地中海贫血三种不同类型的区别

  海洋性贫血又称地中海贫血。是一组遗传性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。

  地中海贫血根据病情轻重的不同,分为以下3型。

  1、重型

  又称Cooley贫血。患儿出生时无症状,至3~12个月开始发病,呈慢性进行性贫血,面色苍白,肝脾大,发育不良,常有轻度黄疽,症状随年龄增长而日益明显。

  由于骨髓代偿性增生导致骨骼变大、髓腔增宽,先发生于掌骨,以后为长骨和肋骨;1岁后颅骨改变明显,表现为头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷,两眼距增宽,形成地中海贫血特殊面容。

  2、轻型

  患者无症状或轻度贫血,脾不大或轻度大。病程经过良好,能存活至老年。本病易被忽略,多在重型患者家族调查时被发现。成熟红细胞有轻度形态改变,红细胞渗透脆胜正常或减低,血红蛋白电泳显示HbA2含量增高(0.~0.),这是本型的特点。HbF含量正常。

  3、中间型

  多于幼童期出现症状,其临床表现介于轻型和重型之间,中度贫血,脾脏轻或中度大,黄疽可有可无,骨骼改变较轻。外周血象和骨髓象的改变如重型,红细胞渗透脆性减低,HbF含量约为0.40~0.80,HbA2含量正常或增高。

  轻型地贫无需特殊治疗。一般注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。

  温馨提示:如果您有此类的疾病,医院进行治疗,以防耽误病情,如果您还有什么疑问,请及医院在线客服,或者拨打健康热线-,会有权威专家为您解答。

赞赏

长按







































白淀疯
白癜风医院



转载请注明:http://www.morilayongjiubai.com/dzhpxjc/753.html


当前时间: