我们在日常的儿童常规体检工作中每个儿童每年都要进行至少一次的血常规检查,目的是了解儿童是否存在营养不良性缺铁性贫血,做到早发现早干预,防止进一步加重影响人体通体的正常的健康的生长发育。然而并不是所有的小细胞低色素性贫血都是营养不良性缺铁性贫血,更不能千篇一律地简单地去补充铁剂治疗,轻者治疗无效,严重者会导致铁中毒,所以在知道家长补充铁剂前一定要除外其它的原因导致的小细胞低色素性贫血,如我们管理的四千多名儿童中就有2例是地中海贫血,不但不能补铁甚至还需要去铁治疗呢。那么地中海贫血是怎么回事呢?下面我们就来简单了解一下。
地中海贫血又称海洋性贫血,实质是珠蛋白生成障碍性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。本病广泛分布于世界许多地区,东南亚为高发区,我国广东、广西、海南、四川等地多见,长江以南各省由散发病例,北方少见。临床上根据病情轻重不同分为轻型、中间型和重型。一般根据临床特点和实验室检查结合阳性家族史可作出诊断,血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,有条件的还可以进一步做基因诊断,所以最后的确诊需要遗传学和分子生物学检查。轻型的地中海贫血无需特殊治疗,中间型和重型应采取一种或数种方法给予治疗,如红细胞输注、铁螯合剂、脾切除、造血干细胞移植以及基因活化治疗等,但是输血和去铁治疗在目前仍是最主要的治疗方法。
当我们对地中海贫血的病因等知识有所了解后就不会轻易地见到小细胞低色素性贫血就给予铁剂治疗了,作为有阳性家族史的家长也应主动告知避免不必要的麻烦,给孩子造成不良后果。
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