室间隔缺损(VSD)
室缺的发生率占先天性心脏病的20%~30%左右,是先心病自然愈合率最高的一种。根据缺损部位,大致分为膜部、漏斗部和肌部缺损。其中以膜部缺损最常见,约占78%;漏斗部约占20%;肌部缺损最少见,只占2%。膜部室缺又分为单纯膜部、嵴下型和隔瓣下型缺损。漏斗部缺损又称肺动脉瓣下型,分为干下型和嵴内型缺损。
室间隔缺损能否自愈,与很多种因素有关,如患儿的年龄、缺损大小和类型、以及是否有并发症等。一般来说,缺损越小、发现年龄越早,自然愈合的可能性越大。
室缺自然愈合的一般规律
⊙缺损大小:单个小缺损(直径<5毫米)愈合率高,大缺损(直径>5毫米)愈合率低。
⊙缺损类型:膜部、肌部缺损愈合率高。动脉干下型、嵴内型室缺由于靠近右心室流出口和瓣膜,本无可能自行愈合。
⊙患儿年龄:2岁以内愈合率高,2岁以后愈合率低。尤其1岁以内发现的室缺,约有30%可自然愈合。自然愈合的时期,多发生在出生后7~12个月,大部分在2岁以前愈合。
⊙有无并发症:大室缺、大的左向右分流、有反复肺炎心衰史,影响生长发育迟缓或合并肺动脉高压的患儿,则不能等待自然愈合。
房间隔缺损(ASD)
房间隔缺损根据缺损部位的不同,分为继发孔型和原发孔型。前者多见,约占ASD的60~70%,是介入治疗选择的主要类型;后者占15~20%,缺损位于房间隔的下部、二、三尖瓣环相连处,需要手术治疗。临床上大部分房缺指的是继发孔型ASD,即有自愈可能的类型。
继发孔型ASD的自然愈合率整体上为87%。在出生3个月以前诊断的缺损小于3毫米者,在1岁半内基本上都能自然愈合;缺损在3~8毫米,在1岁半以内有80%以上可自然愈合;缺损在8毫米以上,很少有能自然愈合者。
一般来说,房间隔缺损的自然愈合年龄平均为1.6岁。右室增大者的自愈率为9.5%,右室正常的自愈率为63.6%。数据统计显示,绝大多数继发孔ASD自愈发生在2岁之前,医院将房缺的手术时间安排在2岁左右。
对于缺损大于1厘米的房间隔缺损、右心室增大及2岁以上的患儿,一般无可能自愈,医院诊治。医生会根据孩子的身体状况和病情等综合确定最佳手术时间。
鉴别:卵圆孔未闭与房间隔缺损卵圆孔未闭和房间隔缺损是两回事。卵圆孔是胎儿时期的一个生理性通道,位于房间隔的中央部,一般在孩子出生后一年内闭合。有时候超声看的不是很清楚,因此常被误认为是房间隔缺损。确诊需要经颅多普勒发泡试验(TCD发泡试验)。
动脉导管未闭(PDA)
动脉导管是胎儿时期主动脉和肺动脉之间的一个正常的生理性管道,是维持胎儿血液循环的重要通道。小儿出生后,大约在24小时内发生功能上的关闭,但有些孩子自然关闭可延迟到出生后几个月。
据统计,大多数婴儿约80%在出生后3个月内在解剖上闭合,少数可延迟到6月,1岁以后基本上没有自愈可能。医院将动脉导管未闭的手术时间安排在6-12个月进行,介入封堵为首先治疗方式。当然如果1岁以后动脉导管持续开放者,无论缺损大小及类型,均建议尽早手术治疗。
肺动脉瓣狭窄(PS)
肺动脉瓣狭窄,即肺动脉口的狭窄,是一种由于肺动脉瓣病变导致的右心室到肺动脉血流受阻的情况,占先心病的5%~8%,可单独存在也可合并其他畸形。
根据狭窄程度,可分为轻度、中度和重度狭窄。轻度肺动脉瓣狭窄的患儿,常无异常表现,发育也正常,不需要马上处理。建议每6~12月复查一次心脏超声,随访观察。注意轻度肺动脉瓣狭窄有转为中度的可能。
肺动脉瓣狭窄一般不能自愈,需要积极治疗,方法包括手术和介入。经皮介入肺动脉瓣球囊扩张术,已成为单纯肺动脉瓣狭窄的首选治疗方式。原则上应尽早治疗,避免肺动脉阻塞严重,引发不良反应及并发症。
温馨提示成医院儿童心脏专家王献民博士建议,简单先心房缺、室缺2岁,动脉导管未闭6月以后自愈的可能性不大,如不能自愈要尽早手术。对于自愈可能性很小的先心病,家长们不应抱有任何侥幸心理,一味拖延,期待有奇迹发生,应当接受心脏专家的建议选择适当的手术时机,避免出现严重并发症。
简单先心病虽有自愈可能,但家长仍要注意观察,并做好预防措施:小缺损的孩子容易得心内膜炎,在患儿有口腔炎症、呼吸道感染等情况时需要及时就诊,给予抗感染治疗;医院复查,每3~6月检查一次心脏超声,直到心脏缺损完全愈合。
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