由于基因突变导致血红蛋白(Hb)的珠蛋白太链生成障碍,称地中海贫血(又称海洋性贫血)。是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。
本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。
病因珠蛋白链的分子结构及合成是由基因决定的。γ、δ、ε和β珠蛋白基因组成“β基因族”,ζ和α珠蛋白组成“α基因族”。正常人自父母双方各继承2个α珠蛋白基因(αα/αα)合成足够的α珠蛋白链;自父母双方各继承1个β珠蛋白基因合成足够的β珠蛋白链。由于珠蛋白基因的缺失或点突变,肽链合成障碍导致发病。地中海贫血分为α型、β型、δβ型和δ型4种,其中以β和α地中海贫血较为常见。
临床表现根据病情轻重的不同,分为以下3型。
1重型出生数日即出现贫血、肝脾肿大进行性加重,黄疸,并有发育不良,其特殊表现有:头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出,其典型的表现是臀状头,长骨可骨折。骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓腔变宽、皮质变薄所致。少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块,亦可见胆石症、下肢溃疡。
2中间型轻度至中度贫血,患者大多可存活至成年。
3轻型轻度贫血或无症状,一般在调查家族史时发现。
如何治疗轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫,输血和去铁治疗,在目前仍是重要治疗方法之一。中度或重度地中海贫血患者,如积极治疗,定期输血,使血红蛋白含量保持在90~(正常值~)g/L,中度及重度地中海贫血患者是可以像正常人一样工作生活的,寿命也可以延续到中年及以上。
那些患有地贫重症的他们,需要大家的帮助。
1陈锦东5岁
糯垌六云村中八组
2陈秋燕8岁6个月
南渡镇夹宝村6组
3陈映玲8岁
糯垌六云村中八组
4邓雯昕2岁3个月
南渡昌干5组
5高鹏云5岁
马路镇罗活九组
6黄宏铭9岁
大隆那蓬村
7黄家艺5岁半
大隆那蓬村
8蒋采薇3岁
糯垌古淡村
9蓝璇9岁
三堡镇美术村
10李伟健6岁5个月
归义大寨村三组
11李玉龙8岁
诚谏镇河三村
12刘海兰4岁9个月
三堡车河大仓一组41号
13潘科宇5岁6个月
大隆河口村
14冼敬皓9岁5个月
重型地中海贫血
输血8年多,现二十多天输一次。
归义镇新圩社区东街号
血液一直被视为活力与健康之源,具有重要的生理意义,医疗临床用血在临床治疗和抢救及战备中都起着重要作用。实行无偿献血,能保障医疗战备临床用血的需要,保证输血安全,达到治病救人的目的,它还是一种“我为人人,人人为我”的社会共济行为,是一种无私的奉献,是人道主义精神的重要体现。血液事业的发展程度,是社会文明程度的标志之一。
如果您想给予这些孩子们献血,请您在11月26日的“感恩有你,血脉相连”无偿献血活动中,报备为他们献血,不管您是什么血型,经体检符合献血要求的都可以。
无偿献血,是一件光荣、高尚,但又很平常的事情,是社会主义精神文明建设的一个重要内容。通过开展无偿献血不仅能反映出社区居民的高尚品格,而且能反映出社区居民的良好精神面貌,积极参加义务献血活动,增强居民的社会责任感,培养正确的人生观和价值观,从而展现当代公民的风采。
为宣传无偿献血的知识,倡导广大成员关爱社会,增强公民的道德修养。碧桂园物业岑溪分公司特组织业户开展无偿献血活动,发扬友好社区志愿精神。
一、活动主题
“感恩有你,血脉相连”无偿献血
二、活动时间
年11月26日上午8:30至12:00
下午14:30至17:30
三、活动对象
18-55周岁经体检符合献血要求的万象公馆业户
四、活动地点
万象公馆大门口广场处
五、活动机构
主办方:广东碧桂园物业服务股份有限公司岑溪分公司
协办方:梧州市公民献血委员会(梧州市中心血站)
六、活动方式
致电服务中心报名:-
或致电管家(白癜风吃什么药好最好的白癜风医院是哪个