贫血是最常见的疾病之一。贫血的定义是指单位体积循环血液中血红蛋白量、红细胞数、血细胞比容低于正常值下限。贫血时循环的携氧能力受到影响，因此其中血红蛋白量的减少尤其重要。我国的诊断标准为成年男性血红蛋白低于12g／L（红细胞计数＜万／L，血细胞比容＜40%）；成年女性血红蛋白低于11g／L（红细胞计数＜万／L，血细胞比容＜35%）即可诊断贫血。根据血红蛋白的含量，贫血分为轻、中、重、极重四级。贫血是临床的一个症状，并非一种疾病，引起贫血的原因很多，但主要有两种基本因素：
1﹒红细胞生成减少所致的贫血
①血红蛋白合成减少：如缺铁性贫血、地中海贫血；②脱氧核糖核酸合成障碍：如恶性贫血；③骨髓干细胞受损：如再生障碍性贫血；④内在调节因素障碍：如肾性贫血。
2﹒红细胞丢失或破坏增加所致的贫血
①失血性贫血；②溶血性贫血：如先天性溶血性贫血、后天性获得性溶血性贫血。
贫血症状的有无及轻重，除与原发疾病的性质有关外，主要取决于贫血的程度及其发生速度，也与患者的年龄、有无其他心肺疾病及心血管的代偿能力有关。网织红细胞计数对贫血的鉴别有一定的指导意义。网织红细胞是介于晚幼红细胞和成熟红细胞之间尚未完全成熟的红细胞，较成熟红细胞稍大。由于网织红细胞的百分数受红细胞总数的影响，需计算绝对值或纠正值才能反映真实情况。网织红细胞明显增高见于溶血性贫血及急性失血。网织红细胞减少常提示贫血原因是骨髓性的。
两例患者就诊时均表现为极重度贫血，需在急诊做简要的鉴别，急诊输血可维持生命，为病因诊断、治疗争取时间。两例患者无慢性贫血的表现，亦无明显出血征象，查直接抗人球蛋白试验（Coomb试验）均阳性。诊断急性免疫性溶血性贫血。第1例患者Coombs试验示：IgG（＋＋＋＋），C3（＋＋＋＋），自身对照（＋＋）。第2例患者试验Coombs试验示：IgG（＋＋＋＋），C3（＋＋＋＋），自身对照（＋＋＋）。急诊未鉴定出血型。两例经两级血站配血均无合适血源。例一患者在应用大剂量激素的同时少量缓慢输注O型洗涤红细胞，救治成功，最后确诊为系统性红斑狼疮。例二患者就诊当日死亡。
溶血性贫血是由于红细胞破坏增多、速度增快，超过代偿能力时所发生的一组贫血。由于骨髓造血具有产生红细胞6～8倍的代偿能力，如红细胞寿命缩短、破坏加速，而骨髓造血能够代偿时，可不出现贫血，称为溶血性疾患。溶血性疾患有黄疸表现者称溶血性黄疸，黄疸的有无除取决于溶血程度外，还和肝脏处理胆红素的能力有关，因此溶血性贫血不一定都有黄疸。
溶血性贫血的发生机制有3种：
1﹒红细胞膜的异常①红细胞膜支架异常：如球形红细胞或椭圆形红细胞增多症；②红细胞膜对阳离子的通透性异常：如丙酮酸激酶缺乏症；③红细胞膜吸附凝集抗体、不完全抗体或补体，使红细胞在血管内溶血或在单核‐吞噬细胞系统破坏：如自身免疫性溶血性贫血；④红细胞膜化学成分的改变：如无β脂蛋白血症。
2﹒血红蛋白的异常。
3﹒机械性因素如病理性瓣膜、人工机械瓣对红细胞的机械性损伤。
此两例诊断为自身免疫性溶血性贫血（autoimmunehemolyticanemia，AIHA），是由于B淋巴细胞功能异常亢进，产生抗自身红细胞抗体，使红细胞破坏加速而引起的贫血。其发病机制目前不清。临床分为3类：温抗体型、冷抗体型和温冷抗体型。本文两例属于温抗体型。温抗体型又可根据化学结构不同分为IgG和（或）C3、IgM、IgA三类；IgG抗体又分为IgG1、IgG2、IgG3和IgG4亚型。AIHA的临床表现：①急性加重期表现：寒战、高热、骨痛及腰背部疼痛、少尿、无尿或血红蛋白尿；②一般表现：面色苍白、全身乏力、心悸、气短等。诊断依赖直接抗人球蛋白试验。
直接抗人球蛋白试验的临床意义：抗人球蛋白试验是检测温抗体型自身免疫性溶血性贫血的经典方法，尤其是直接抗人球蛋白试验（directantiglobulintest，DAT）。本试验能较为敏感的测定吸附在红细胞膜上的不完全抗体或补体，IgG＋C3型最多见，单纯C3型病情最轻，可获痊愈。Coombs试验阴性亦不能排除溶血性贫血的可能。主要与抗体和红细胞结合的数目及位置有关。对于慢性贫血的患者，如查不出贫血的原因，如激素治疗有效，即使Coombs试验阴性，也应考虑自身免疫性溶血性贫血的可能。血型鉴定困难的原因：该两例患者血浆中存在自身抗体，还存在同种抗体，因自身抗体能凝聚患者及他人红细胞而导致ABO血型，尤其是Rh血型鉴定困难。由于同种抗体的存在，要为这些患者找到完全相配合的血液是相当困难的，极易造成误输异型血而发生溶血性输血反应。因此AIHA患者能不输血则尽可能不输血，采用激素与免疫抑制剂治疗，大多数患者可获得良好的效果。如同时配合血浆置换，可能会更安全。近两年中，笔者科室共收治了10例配血不合的溶血性贫血患者，配血不合可能与自身免疫性抗体、同种抗体等多种因素有关。为了改善患者的临床症状，笔者选择低于自身凝集系数的洗涤红细胞静脉输血，输血速度起始为30ml／h，同时嘱患者大量饮水，及时观察尿的颜色变化，以利于早期发现溶血反应及减少溶血引起的肾小管损害。在治疗过程中，笔者发现患者的主观症状改善要早于血红蛋白水平的上升，这可能是由于外源性红细胞在携带氧分子的能力方面要优于患者自身红细胞。对重症溶血性贫血患者，要根据临床情况决定是否输血，而不应因配血不合而放弃治疗。对于反复输血或妊娠妇女，即使配血相合，输血也可能出现严重溶血。输血时，应该注意开始速度、基础疾病及心血管功能。同时笔者发现，在输血的同时配合短期大剂量激素的使用，可减少输血量，并能迅速改善贫血症状和血红蛋白水平，由于病例数量太少，目前不能完善统计，仅能从治疗过程中发现该趋势的存在。
溶血危象的患者要积极抢救，分秒必争。如果血红蛋白低于4g／L，输血是抢救生命唯一的选择，其目的在于渡过溶血危象急性期及暂时改善严重贫血状态。如果无输血史或生育史，选择输入交叉配血试验凝聚强度最弱的供血者的洗涤红细胞悬液，或根据自身抗体显示出Rh等相关特异性，输注缺乏相应抗原的血液是较为安全的。如有输血史，需鉴定同种抗体的特异性，如发现有临床意义的同种抗体则必须选择相容的同种抗体的洗涤红细胞悬液进行输注，以确保输血的安全有效。以上内容均来源于人民卫生出版社《急诊科疑难病例分析》第一版，主编：朱继红，周倩云。
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