先天性小耳畸形是指外耳廓明显小于正常耳廓大小，甚至一点遗迹都没有。在临床中并不少见，但在外观上这种畸形缺陷非常明显。
外耳有精细复杂的三维结构，再造手术除了复制这些精细结构外，还要保证两侧纵径、横径、耳倾斜角、颅耳角、位置的对称性，因此耳再造手术是很具挑战性的。自从Tanzer、Brent、Nagata、Firmin和Park等医生采用自体肋软骨移植再造耳技术以来，临床效果越来越完善。其中日本Nagata教授的两期再造法及其小耳分类（耳垂型和耳甲型）已被广泛接受。但具体每个患者仍还受许多其他因素影响：受区部位的不良情况，包括皮肤软组织不足、面部骨骼和软组织的发育不良、残耳异常形状、残耳位置异常等，使手术方式需要灵活调整。如此，可能每个医疗机构对耳再造技术的改良和细微的修整往往差别很大。
小耳除了外形问题外，还要考虑功能方法的情况。小耳常伴有听力异常和半侧颜面短小的问题。90%的小耳症儿童都有外耳道闭锁或狭窄，导致小耳侧传导性听力损失，只有部分耳舟型的小耳可能有相对正常的耳道。外耳道成形术可部分改善听力损失，但术后并发症的风险比较高，包括长时间的分泌物和耳道再狭窄。而且并不是所有耳道狭窄或闭锁的人都适合耳道成形，相当一部分无耳和不典型耳垂型小耳乳突区发育不良，可能不适合耳道成形。对于双侧小耳患者，改善听力是防止说话和语言技能发展延迟的主要问题。但对于单侧小耳症患者，健侧听力完好，听力的重要性较小，我们是不建议做耳道成形的，必要时可加深耳甲腔。
小耳症的形态和程度有差别，其相应的手术方式会有一定程度的差异，因此有必要对其进行分类，Nagata将其分为无耳、耳垂型小耳、小耳甲型小耳和耳甲型小耳。我觉得这个并不完全，在总结多年的临床经验的基础上，我们将小耳分为无耳、小而不典型耳垂型、典型耳垂型、小耳甲型、大耳甲型和耳舟型，共六型。如下图所示（图片来自Plast.Reconstr.Surg.:,.）
韩国首尔某医疗中心，回顾了从年6月至年6月间做的两期Nagata直埋法耳再造的单侧小耳症患者，共例，男女之比为1.9:1。左右之比为1.4:1。手术平均年龄为12.3岁（6-55岁），经典耳垂型占49.5%，耳甲型占28.7%，耳舟型占11.3%，小而非典型耳垂点9.5%，无耳占1%。单侧颜面短小者占35%。
两期法耳再造第一期是取肋软骨预制支架，耳部皮下腔隙预制，耳垂转位，置入支架固定，负压吸引成形，缝合包扎这几步。二期是耳廓掀起抬高。但是针对不同的小耳类型，可能还需要其他的修整手术，如：-
美容性修复
是指两期再造之外，再造的耳廓局部的不美观，所做的一些小的修整。耳垂区域是最常需要小修的地方。耳舟/三角窝区域，包括对耳轮上脚或下脚，是最不常需要修整的区域。这些美容性修复可以在二期后，也可以在一期后进行。
进一步抬高
是指二期手术后，耳廓突出度不够，采取方法对耳廓进一步塑形或抬高。主要是耳轮与耳垂的过渡区域，是经常需要进一步抬高的区域。进一步抬高一般在二期后间隔至少半年以上进行。
治疗性修复
是指出现并发症的处理。支架外露或皮瓣坏死是最常见的，其次是植皮坏死。这两种并发症在耳甲型小耳中发生率最高。由于小耳患者发际线都比较偏低，术后80％以上的患者需要进行激光脱毛，调整新发际线，平均脱毛次数为2.4-3.6次。
两期法耳再造的一、二期手术间隔时间1.8-2.0年，耳道成形主要在二期前做，距离一期手术至少要1年。
对于直埋法来讲，手术成功除了雕刻好栩栩如生的肋软骨支架外，另一个关键就是要确保耳区皮瓣的血运，防止术后支架表面的皮瓣坏死。因为一旦皮肤坏死，随后支架暴露、软骨感染以及重建的软骨吸收，形成畸形。因此要保留可靠的皮下蒂，确保不损伤皮下血管丛。
Nagata的两期耳再造技术是现代耳再造直埋法的标准。但是由于小耳症有多种类型，因此就会有很多技术上的小调整，其目的就是要保证皮瓣血运，防止并发症的发生。下面，我针对不同类型的小耳，说一下注意事项。
无耳型
其实，对于无耳型、小而不典型耳垂型、耳垂型，我会建议患者选择全扩张法。但有些患者不接受皮肤扩张，坚持要求直埋法者，可以选择直埋。这一类患者要保留确实的皮下蒂，因为此型局部皮肤相对紧缺，皮下腔隙分离的范围要稍大一些，否则皮肤张力较大。所以皮瓣的血运既要有皮下蒂来源，又要有皮瓣缘来源。
上图来自韩国首尔某医学中心教授的图片。38岁男性单侧无耳，医生先置入45ml长方形扩张器，二期取出扩张器，不去除任何扩张器包膜，三期将再造的耳廓掀起来。右图为三期术后天。整个耳轮、对耳轮、上下脚和三角窝都很好，耳甲腔不够深，耳屏、对耳屏和耳垂形态欠佳，耳廓突出度可能不够。
小而不典型的耳垂型
这一型耳垂很小，在再造后，经常需要做一些小的美容性修整。这一型很多还伴有半面短小症91.2％和残耳位置偏低54.4％。耳垂位置偏低者，耳垂移位尽量不与支架置入同时做，这样很容易损伤皮瓣血运。另外，多数此型的小耳，象无耳型一样，不适合做耳道成形术。似乎小耳畸形的严重程度与中耳畸形程度和耳道成形术后并发症发生率之间的高度相关性。
上图为左侧小而不典型耳垂型，注意在Nagata分型中也叫无耳型。该例是将耳垂转位与支架置入同步进行，有一定的风险，术中在耳甲处保留了较粗壮的皮下蒂，术后血运良好。
典型耳垂型
典型的耳垂型是最常见类型，约点50%左右，这种类型很容易探及皮下蒂。要保留皮下蒂，这样皮瓣有皮下蒂和皮瓣缘双重血供。
在有些机构，特别是国外耳再造中心，对于这一型，有一半的患者会进行耳道成形术。耳道成形手术势必损伤耳甲处血管和瘢痕形成。因此在支架制作阶段，耳甲腔要大，为未来的组织收缩和耳道形成提供了一些空间。手术间隔时间应较长，理想的时间至少为1年，有利于恢复。我是不建议做耳道成形的，因为在临床上见到十来例做完一期，术后形状和轮廓都挺好，1年后做耳道成形，耳道成形后支架软骨有明显吸收的迹象，说明耳道成形严重损伤了软骨支架的血供。我现在是单纯加深耳甲腔，而不刻意再造耳道。
上图来自韩国首尔某医学中心的图片，耳垂型小耳直埋一期，耳道成形术后天。
上图为右耳耳垂型小耳，术中耳垂转位，支架置入，术毕成形美观，血运良好。
耳甲型
耳甲型小耳再造是最容易出现并发症的，包括支架外露和植皮不活。支架外露的地方主要在支架皮瓣与转位的耳垂缝合处。耳垂型小耳相比，耳甲型的软骨结构体积更大，包括耳屏和屏间切迹。在耳甲型病例中，很难保留一个可靠的皮下蒂，因为需要极为精细的技术来分离含有蒂的软骨残余。皮下穿支行走在耳甲软骨的软骨膜上，必须小心进行软骨分离，以尽量减少对真皮下血管丛和软骨膜的损伤。在保留了含蒂的软骨后，其他软骨部分要尽量去除以适应支架。在耳甲型病例中。上极的皮肤软组织突起尽量不要在一期中就去除或修整，留待以后处理。
上图为15岁男孩耳甲型小耳，耳甲处尽量少剥离。
耳甲型小耳可细分为小耳甲型和大耳甲型，对于大耳甲型小耳，可采用部分耳再造，这一型小耳主要是上极的软骨和皮肤短缺，可以采用单根肋软骨和耳后皮瓣来再造。
上图为35岁女性右侧耳甲型小耳，采用第8肋软骨和耳后皮瓣重塑耳轮。二期再做一些小的美容性修整。
耳舟型
耳舟型有大量的组织，软骨结构也较完全，这一型也可以论断为重度杯状耳。多数耳再造中心是将残耳软骨完全移除，以置入支架软骨，也就是按完全性耳再造的技术来重建耳廓。我们现在针对这一型，全部采部分耳再造，仅切取第8肋软骨，扩大重塑耳轮及上脚或下脚，耳轮皮肤的短缺采用耳后皮瓣覆盖，耳后皮瓣供区采用植皮。一期支架置入、拼接、塑形。在耳轮脚处可以会有皮瓣转移形成的猫耳，留待二期处理。如此手术简单、形态良好，效果好，损伤小。
21岁男性耳舟型小耳。取单根8肋软骨形成耳轮支架，支架的下缘与残耳软骨自然拼接，不去除任何残耳软骨，右图为术后第10天，耳轮上极稍有肿胀。另外耳轮脚处有少许猫耳，留待二期处理。
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