地中海贫血（Thalassemia，简称地贫）是一组单基因遗传性慢性溶血性疾病，由一种或一种以上珠蛋白基因突变或缺失造成血红蛋白珠蛋白肱链合成受抑制导致肽链失衡而引起，广泛流行于地中海沿岸、中近东及东南亚地区。
我国平均发病率为0.66%，长江以南各省区，特别是两广、云.贵、川及海南等省区发病率高，可达15%以上。南方高发区人群中，α和β地贫基因携带者总数不少于万人。以广东省为例，人群中α和β地贫基因携带者分别为10%和39%~5%《居全国第2》，育龄夫妇中分别约有1/10O和1/的重症α地贫儿（Barts水肿胎）和重症β地贫儿出生风险率。
轻型地贫不需治疗。中间型α地贫（HbH病），与蚕豆病一样应避免感染和用氧化性药物，中度贫血伴脾肿大者可行切脾手术。中间型β地贫一般不输血，但在感染，应激、手术等情况下，可适当予浓缩红细胞输注；治疗重型β地贫，高量输血联合除铁治疗是基本措施，造血干细胞移植（包括骨髓，外周血、脐血）是目前根治本病的唯一方法。
重型地中海贫血用脾切除可以吗？
重型β地贫伴脾功能亢进者行脾切除能减少对输血的需要量，并减轻体内铁负荷。但切脾仅是姑息疗法，而且可能有发生严重感染等致命并发症的危险。
因此，脾切除应有严格的指征：
①输血量日渐增多，每年的输血量mlkg；
②脾功能亢进：红细胞破坏增加，持续的白细胞或血小板减少；
③巨脾引起压迫症状；
④年龄一般应在5岁以上。但手术后可导致肝脏代偿性溶血，引起明显的肝肿大，纤维化加重。
中间型α地贫（HbH）中度/重度贫血（Hb80g/L）无黄疽的HbH患者，行切脾术疗效极佳，可使Hb上升至90~g/L，对术前Hb80g/L或慢性溶血性黄疽者，切脾常无效。
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