遗传性溶血性贫血

遗传溶血性贫血是一种很严重的遗传性疾病。这种遗传性疾病,通常是致命的。如果没有及时的发现,或者及时的采取措施的话。就会对身体造成巨大的负担甚至会危及到生命。所以一旦有这种病的遗传史的朋友们,一定要注意了。好好的去检查身体,看看自己的身体是否患有这种疾病。家族中是否患有这种疾病的遗传。如果有的话,医院治疗是最好的解决办法。而且这种疾病很难根治,几乎一百个人里才会有一个人得到完全的治愈。

溶血(hemolysis)是红细胞遭到破坏,寿命缩短的过程。当溶血超过骨髓的代偿能力,也就是说造血的速度没有溶血的速度快,引起的贫血即为溶血性贫血(hemolyticanemia,HA)。骨髓具有正常造血6~8倍的代偿能力,溶血发生而骨髓能够代偿时,可无贫血。

分类

1红细胞膜异常

(1)遗传性红细胞膜缺陷,如遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性棘形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症等。

(2)获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂(GPI)锚连膜蛋白异常,如阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。

2遗传性红细胞酶缺乏

(1)戊糖磷酸途径酶缺陷,如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症等。

(2)无氧糖酵解途径酶缺陷,如丙酮酸激酶缺乏症等。

由于这些酶的缺乏,红细胞不能正常发育,或容易破裂,造成溶血,此外,核苷代谢酶系、氧化还原酶系等缺陷也可导致溶血性贫血。

3遗传性珠蛋白生成障碍

(1)珠蛋白肽链结构异常不稳定血红蛋白病,血红蛋白病S、D、E等。

(2)珠蛋白肽链数量异常地中海贫血。

4血红素异常

(1)先天性红细胞卟啉代谢异常如红细胞生成性血卟啉病,根据生成的卟啉种类,又分为原卟啉型、尿卟啉型和粪卟啉型。

(2)铅中毒影响血红素合成可发生HA。

5免疫性

(1)自身免疫性HA温抗体型或冷抗体型(冷凝集素型、D-L抗体型);原发性或继发性(如SLE、病毒或药物等)。

(2)同种免疫性HA如血型不符的输血反应、新生儿HA等。

6血管性

(1)微血管病性HA如血栓性血小板减少性紫癜/溶血尿毒症综合征(TTP/HUS)、弥散性血管内凝血(DIC)、败血症等。

(2)瓣膜病如钙化性主动脉瓣狭窄及人工心瓣膜、血管炎等。

(3)血管壁受到反复挤压如行军性血红蛋白尿。

饮食宜忌

1、溶血性贫血患者宜吃碱性食物,如豆腐、海带、奶类及各种蔬菜、水果。 

2、日常应多吃些富含“造血原料”的优质蛋白质、必需的微量元素(铁、铜等)、叶酸和维生素B12等营养食物,如动物肝脏、肾脏、血、鱼、虾、蛋类、豆制品、黑木耳、黑芝麻、红枣以及新鲜的蔬菜、水果等。

3、溶血性贫血发作期不宜吃酸性食物,如猪肉、牛肉、鸡肉、蛋黄、鲤鱼、鳗鱼、牡蛎、干鱿鱼、虾、花生、啤酒等。

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