先天性再生障碍性贫血是由年范科尼(Fanconi)报道兄弟3人患再生障碍性贫血(再障)并有多发性先天性畸形。从此文献上陆续报告,至今见于欧美文献约例。年国际范科尼贫血登记处成立并登记了余例,故有文献记载的病例已超过例。在北美该病的发病率约为1/35万人口。近年来对本病研究较多,医院血液病治疗科带大家了解一下。
先天性再生障碍性贫血的治疗方法
最重要的治疗方法是用雄激素及皮质激素。多数患者对雄激素有效。近来已试用莫拉司亭(GM-CSF)(12.5~10μg/kg,连用42天)和IL-3(0.5~10μg/kg),对一些患者有效。从欧美文献找到23例作了同基因骨髓移植,1例作了脐血同基因干细胞移植,除1例失败外,22例于追查18~67个月后皆存活。认为骨髓移植可使患者治愈。
先天性再生障碍性贫血的饮食
高蛋白低脂肪:对一般贫血病人来说,首先应考虑给予高蛋白饮食.这可以通过食用动物的瘦肉以及肝,肾等内脏,获得优质蛋白的补充.其次,应尽量控制脂肪的摄入量.因为脂肪可抑制人体的造血功能,高脂肪还可导致腹泻,消化不良,肥胖病等疾患.
丰富的维生素:饮食结构中维生素的含量丰富,对各类疾病的患者都是适宜的.就贫血病人而言,维生素B1,维生素B12,维生素C和叶酸等是至关重要的.维生素B1的补充,可以通过粮食特别是粗杂粮食物获得;维生素B12和叶酸,主要来源于动物内脏等食物;维生素C的主要来源,则是各种新鲜的蔬菜和水果.
补充微量元素:食用含铁丰富的食物,几乎成为贫血病人的常识.值得注意的是,适量补充微量元素铜对纠正贫血也相当重要,不过人体对锏的生理需要量甚微,通过日常饮食即可满足.但是,如果饮食营养欠佳,而又少食甚至不食蔬菜,就会给纠正贫血带来不利.
少食含盐食物:贫血病人应少食含盐食物为好,一旦出现水肿还应暂时禁盐.
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