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系统综述问题
我们希望确定，是否存在干预（药物、心理疗法或教育）方式可以帮助患者坚持使用铁鳌合剂治疗。
研究背景
镰刀细胞病或地中海贫血的患者，接受定期输血，很可能铁过量，导致器官毒性和死亡。铁鳌合剂治疗，是用于预防或治疗铁过量，但其使用条件较为严格，并会出现不良反应。有三种类型的铁螯合剂被用于治疗铁过量：皮下注射去甲氧胺（通过注射一种药物，进入皮肤和肌肉之间的组织层）；和两种口服药，去铁酮和去铁斯若。
检索日期
证据检索为截止到年12月12日。
研究特征
我们检索了相关文献，纳入随机和非随机研究，找到16项随机试验，涉及名受试者，为年至年间发表。多数人患有β-地中海贫血；一项研究纳入SCD患者，一项纳入轻型地中海贫血（地中海贫血中间媒介）。平均年龄范围为11岁至41岁。我们纳入一项药物管理试验，15比较不同药物治疗的试验。
主要结果
纳入试验涉及单个药物之间比较、药物联合使用与单独使用比较、不同药物联合使用间比较。
我们不确定，单个药物或联合药物对依从性、严重不良事件或死亡事件是否有影响。对于生活质量和使用有效问卷的结局，仅有两项试验报告，但报告数据不足以确定治疗间的任何差异。
尚无关于不同年龄组干预措施的证据。
我们发现，在所有试验中，所有药物单个使用或者联合药物使用，均存在异常高的依从性。这可能是因为受试者是基于他们对药物螯合剂的依从性而筛选入组的。并且，当涉及更高水平的临床护理，试验受试者的依从性更好。
因此，我们发现，未来仍然需要在社区和诊所进行真实世界的随机和非随机试验，对可能提高铁鳌合剂治疗依从性的干预方式验证其有效性。
证据质量
我们评估本综述的所有证据质量为低，极低。这是因为，试验有严重或非常严重的偏倚风险；结局估计不精确（置信区间范围大）；以及非普适性（有些试验仅纳入特定年龄的儿童，符合特定的纳入标准）。
结论:
由于药物管理或副作用，本综述纳入的药物比较，依从性高于平均值。
受试者可能已被筛选，基于他们对试验药物有更好的依从性基线并且，在临床试验背景下，临床医师更加看重和参与其中，因此，高依从性可能是由于参加了临床试验而导致的。
未来仍然需要在社区和诊所进行真实世界的随机和非随机试验，对可能提高铁鳌合剂治疗依从性的干预方式验证其有效性。
由于缺乏证据，本综述不能评价不同年龄组的干预策略。
Strategiestoincreaseadherencetoironchelationtherapyinpeoplewithsicklecelldiseaseorthalassaemia
Reviewquestion
Wewantedtodetermineifthereareanyinterventions(medication,psychologicaloreducational)thatwouldhelppeopleadheretotheirironchelationtherapy.
Background
Peoplewithsicklecelldiseaseorthalassaemiawhoreceiveregulartransfusions,areexposedtoironoverloadwhichcanresultintoxicitytoorgansanddeath.Ironchelationtherapyisusedtopreventortreatironoverload,butitcanbeademandingregimen,andhaveunwantedsideeffects.Therearethreetypesofironchelatorsbeingusedtotreatironoverload:deferoxaminegivensubcutaneously(byinjectingadrugintothetissuelayerbetweentheskinandthemuscle);andtwoagentsthataretakenorally,deferiproneanddeferasirox.
Searchdate
Theevidenceiscurrentto12December.
Studycharacteristics
Wesearchedtheliteratureforbothrandomisedandnon-randomisedstudies,andfound16randomisedtrialswithparticipants,publishedbetweenand.Mostpeoplehadβ-thalassaemiamajor;onetrialincludedpeoplewithSCDandoneincludedpeoplewithamilderformofthalassaemia(thalassaemiaintermedia).Meanagerangedfrom11yearsto41years.Weincludedonetrialofmedicationmanagementand15trials北京治疗白癜风哪间医院专业白癜风皮肤
