永存第五主动脉弓（persistentfifthaorticarch，PFAA）是一种罕见的先天性主动脉弓畸形，VanPraagh在尸检中首次报道该畸形，并给出定义：“在胚胎发育中的第四鳃弓（主动脉弓前体）下方，残留有腔径相仿的第五主弓，形成先天性双腔主动脉弓”（图1）[1]。Lzukawa报道首例存活的PFAA病例，年，上海第二医科大学附属上海儿童医学中心报道国内PFAA病例。该病发病率目前尚无流行病学数据，英国Brompton医院与Killingbeck医院曾对例先心病标本进行尸检，发现6例PFAA病例。
（图1）
PFAA常常合并其他心血管畸形，包括：动脉导管未闭、主动脉弓中断、肺动脉闭锁、法洛四联症以及大动脉转位等。研究表明，该病发病可能与抗癫痫药Tridione三甲唑烷二酮有关[4]，同时，在一些遗传综合征病人中有该病表现，包括：DiGeorge综合征，CorneliadeLange综合征以及PHACE综合征。
Weinberg将该病分为三型：A型即双腔主动脉弓，弓上血管起源于上方的第四主动脉弓，伴或不伴发峡部狭窄；B型即永存第五对主动脉弓，第四主动脉弓离断或闭锁；C型为体肺动脉连接型，无动脉导管（图2）。
（图2）
单纯PFAA，血流动力学改变不明显，常无症状。如合并主动脉缩窄，可增加左心室后负荷，下半身供血减少，高血压，上、下肢存在脉压差，最终导致充血性心力衰竭。如合并有动脉导管未闭，可导致肺循环血量增加，左心室前负荷增加，左室肥厚，进而肺动脉高压，右心功能衰竭。临床检查中，超声心动图可发现该病，但受声窗和医师经验限制，仍有一定的误诊和漏诊率。因此增强CTA或MRI称为检查首选手段（图3）。
（图3）
由于PFAA与同侧的第四弓并存，两血管多处于同一切面，不会构成血管环而影响气道及食管，故如果PFAA无狭窄，一般不需处理。若合并有缩窄，且对心功能有明显的影响，则需手术纠治[3]。其中，内科方法包括：介入球囊扩张或覆膜支架扩张血管狭窄处；外科方法包括：人工血管替换术、补片加宽术和狭窄段切除，前壁心包补片扩大重建术等。其中切除重建术可在一定程度上降低远期再狭窄发生率。
参考文献：
[1]VanPraaghR,VanPraaghS.Persistentfiftharterialarchinman.Congenitaldouble-lumenaorticarch[J].AmJCardiol,,24(2):-
[2]LawrenceTY,StilesQR.Persistentfifthaorticarchinman.[J].AmericanJournalofDiseasesofChildren,,(10):.
[3]ParmarRC,PillaiS,KulkarniS,etal.TypeIpersistentleftfifthaorticarchwithtruncusarteriosustypeA3:anunreportedassociation[J].PediatrCardiol,,25(4):-.
