泌尿疾病科普讲堂尿道下裂

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小儿尿道下裂是尿道发育畸形的一种疾病,尿道异位开口于尿道腹侧,可发生于由会阴部至阴茎头间的任何部位。

尿道外口的远端、尿道与周围组织发育不全,形成纤维索牵扯阴茎,使阴茎弯向腹侧。先天性阴茎下弯者并不全有尿道下裂,但尿道下裂都有不同程度的阴茎下弯。

尿道下裂四种类型:

阴茎头型

尿道口位于冠状沟腹侧,常呈裂隙状,有的可并发尿道狭窄,背侧包皮长,腹侧无包皮及系带。阴茎头裸露,较细小且稍扁宽,呈球状。阴茎向腹侧弯曲,但程度较轻,多不影响性交及排尿。

阴茎型

尿道口位于冠状沟至阴茎阴囊交界处的任何部位的腹侧,尿道口远侧端的尿道板分开,不形成管状,阴茎向腹侧弯曲,尿道口愈靠近侧弯曲愈严重,影响性交及排尿,也影响生育。阴茎头及包皮形状与阴茎头型尿道下裂相同。

阴茎阴囊型

尿道口位于阴囊的正中线上,阴囊常呈分裂状似女性大阴唇。尿道口远端形成纤维索。阴茎弯曲严重,需蹲位排尿。阴茎短小而扁平,有的甚似女性阴蒂,有的睾丸未降入分裂的阴囊或形成阴茎阴囊转位。

会阴型

尿道口位于会阴部,阴囊分裂、发育不全,可合并隐睾,阴茎小而弯曲,极似肥大的阴蒂。整个生殖器发育似女性外阴,以致被不少父母误认为女性。需蹲位排尿。

近年来有关尿道下裂的病因学研究概括起来包括几个方面:

内分泌因素

小儿尿道下裂与雄激素合成和代谢发生障碍有关,雌激素作为内分泌干扰因子影响雄激素的代谢途径及其效能的正常表达,导致胚胎在发育中出现小儿尿道下裂。

环境因素

有研究发现在妊娠早期用过黄体酮保胎的新生儿中尿道下裂的发生率较高,同时有研究表明,尿道下裂患者的雌二醇和雌酮的水平增加。这些研究提示雌性激素有拮抗雄激素作用。

染色体异常

在尿道下裂患者中的染色体畸变率较正常人群有明显增高,其中包括有常染色体畸变及性染色体畸变。

基因突变

发现尿道下裂患者可存在雄激素受体基因,性别决定基因等的突变。

小儿尿道下裂的是常见的先天性尿路及外生殖器畸形,且危害是很严重的,目前占新生男婴的二百分之一至三百分之一,且发病率逐年增高。

这种先天性疾病的生理表象是阴茎及前尿道发育不全,阴茎下弯,尿道开口在阴茎下端,甚至在阴茎根部;患儿不能站立排尿,并影响成年后的性功能和生育能力。

尿道下裂这种先天性疾病,只能通过手术治疗。最佳治疗时间是6~8个月,建议尽量早治疗。

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