是谁带走了八岁春晚小福娃

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妈咪相对论

本期嘉宾:张世恒王晓琳

大连市妇女儿童医疗中心

血液肿瘤科副主任医师

大连市妇女儿童医疗中心

儿童血液肿瘤科护士长

“早上接到爷爷的短信,一直不敢相信……天堂里没有病痛,宝贝,走好。”

-------哈文写给邓鸣贺的悼念微博

年,一个小男孩以小福娃的形象登上春晚的舞台,令很多观众喜爱不已。第二年,这个小男孩又和他的妹妹再次出现在央视春晚上,并且化身为两个可爱的“年画娃娃”。但是春晚结束后不久,小男孩就传出患急性白血病的消息。这个小男孩叫邓鸣贺,年,他离开了这个世界,当时他只有8岁。

当时有传言,说是因为邓鸣贺家刚刚装修,所以他才不幸罹患了这种恶性疾病。装修污染和儿童白血病之间有着什么样的关系?儿童白血病是不是不治之症?那些身患白血病的孩子们在大连过着什么样的日子呢?今天节目中我们特别邀请到的是,大连市妇女儿童医疗中心血液肿瘤科张世恒医生,大连市妇女儿童医疗中心儿童血液肿瘤科王晓琳护士长,来和听众朋友们聊一聊在这座城市里,那些和白血病抗争的孩子们生活当中的“新阳光。”

什么是白血病?

正常人体的血液是由有形成分和无形成分即血浆组成,所谓有形成分就是指白细胞、红细胞和血小板,统称为血细胞,三种血细胞都有一定的数量和功能。含量最多的是红细胞。白血病最早是由一位法国医生于年报道,年一位名叫鲁道夫?魏尔啸的德国著名病理学家,首次创用“白血病”这个词来称呼这种病,意思是“白色的血液疾病”。众所周知,人的血液颜色是红色的(这是红细胞的颜色,因三种血细胞中红细胞数量远远多于其他两种细胞),可是最初发现的这种病人的血液经过离心沉淀后,可以发现管底部有白色沉淀物,“看起来像粘乎乎的脓液”,甚至有的病人血液不经沉淀,颜色也显得发白,这是由于本身颜色就“白”的异常白细胞增多的缘故。

其实,随着医学的发展人们也知道不是所有的“白血病”患者初诊时外周血异常白血病细胞均增高,约有10%的患者血液中仅有少数白血病白细胞,甚或没有白血病细胞,因此,严格地说,“白血病”病名并不准确。而是由于医生们叫惯了“白血病”这个词,也就没改了。

白血病是俗称血癌,本质就是发生在血液系统的恶性肿瘤,异常的癌细胞即白血病细胞在骨髓等造血组织中进行性地、失去控制地无限制异常增生,“几乎同时”又由造血组织漫布到血液和全身各种脏器,亦即浸润到其它系统器官组织中,损害这些系统器官的功能,出现有关的临床表现。

白血病发病率是多少?一般什么年龄段的孩子易患此病?

白血病是中国国人易患的十大癌症之一,男性为第6位,女性为第8位。但是,特别需要强调的是,白血病发病率位于儿童癌症之首,占肿瘤性疾病的25-35%。发达国家高于欠发达国家,全球发病率最高的地区是拉丁美洲的哥斯达黎加(5.94/10万),澳大利亚次之,美国位于第三位。亚洲国家发病率低于欧美,日本的大阪发病率居亚洲之首。根据上世纪八十年代我国流行病学调查统计,白血病在中国的年发病率为10万分之3-4左右,每年新增1万多名儿童白血病患者,以学龄前及学龄期儿童为主,男孩多于女孩。其中90%以上为急性白血病,其他为慢性白血病。

白血病都有什么类型?

A、按自然病程及细胞的成熟度分类

(一)急性白血病起病急、病情重、自然病程一般在六个月以内。骨髓及外周血中主要为异常的原始细胞和早期幼稚细胞。急性淋巴,急性非淋巴。

(二)慢性白血病起病缓、发展慢,病程一般一年以上,骨髓和外周血以较成熟的细胞占多数。慢性淋巴细胞白血病(慢淋);慢性粒细胞白血病(慢粒);慢性粒-单核细胞白血病。

B、按细胞类型分类

分为淋巴细胞型、粒细胞型、单核细胞型及一些少见类型,如红白血病、巨核细胞型、浆细胞型、嗜酸细胞型、嗜硷细胞型白血病等。

产生白血病有那些原因?坊间传的“饮料、装修污染”有依据吗?

“大夫,我们孩子这个病是什么引起的?”这是家长们最常问的一个问题,也是医生们最难回答的问题,很遗憾的是,迄今为止,还没有找到白血病的直接发病原因,血液病的教科书历来的都是这么开篇的,“白血病发病原因未明”,不过,科学家们通过研究白血病的发生趋势和发病特点,认为白血病是机体易感性与环境相互作用的结果。也就是内因外因共同作用的结果。内因就是自身因素,同一家庭双胞胎一个得病,一个未得病,外因危险因素包括生物、物理、化学、遗传和免疫等。

具体分析病因

第一,生物因素。就是病毒。除了人以外,一些动物如鸡、猫、牛和小鼠也会得白血病,在这些动物白血病组织中可以分离到导致白血病的病毒。在人类,目前已经肯定的是,一种叫做人类T细胞白血病病毒-1(HTLV-1)的病毒可以导致成人T细胞白血病(ATL)。

第二,物理因素。就是电离辐射,包括α射线、β射线、γ射线和X射线以及中子等。我举几个事例,日本广岛原子弹爆炸,当地居民的白血病发生率明显增高。有研究发现,以前防护条件差时的放射科医生的白血病发生率也高。上世纪90年代初英国和德国报道,在核电厂周围的儿童经常发生白血病。

电离辐射可能导致白血病,但要达到一定的剂量,至于多少剂量就会导致白血病,因人而异。普通老百姓也许非常关心,医院检查时所做的诊断性照射,如拍胸片、照CT,会不会得白血病呢?我的回答是,目前还没有明确的证据证实,拍一次片子就会增加患白血病的机会。

第三,化学因素。包括化学药物及毒物。首先是苯及其衍生物。苯也被IARC定为一类致癌物,肯定能引起白血病。苯广泛使用于多种工业,它是一种石油化工基本原料,也是一种有机溶剂,在煤炼焦过程中生成的轻焦油含有大量的苯,苯被用作汽油添加剂,装修材料和染发剂中含有苯,苯也存在于香烟的烟中。自然界中,甚至火山爆发和森林火险都能生成苯。可以说,苯无处不在,仅仅是多少不同而已。

其次是甲醛,它常被称为福尔马林。世界卫生组织(WHO)的国际癌症研究机构(IARC)确定为一类致癌物在年将甲醛定为一类致癌物,可引发白血病。殡仪馆员工、解剖师以及病理学家由于要长期接触福尔马林,装修材料中也含有甲醛。

第四,遗传因素。可以说,白血病不是遗传病,不会遗传。但是,单卵双生的双胞胎,一人患了白血病,另一人患白血病的几率可高达20%。某些遗传性疾病患白血病的几率较正常人高,比如老百姓比较了解的遗传病——先天愚型患者,就易患白血病。有染色体畸变的人群白血病发病率高于正常人。

儿童白血病会有哪些表现?

儿童白血病起病一般比较急,但也有缓慢起病者。各种类型的急性白血病常有共同的临床表现。临床表现主要是发热、贫血、出血和脏器浸润四大临床表现。

(1)感染和发热:

发热热型不定,可以低热、高热。发热原因两个方面,一方面感染,另一方面肿瘤热。

(2)贫血:急性白血病患者贫血的症状常出现得早而且严重,呈进行性发展,确诊时约60%以上患有中度以上品贫血。白血病细胞可抑制正常多能干细胞和红系祖细胞,并可破坏红系诱导微环境,导致红细胞生成减少。

(3)出血:鼻衄、齿龈出血、皮肤黏膜出血、呕血尿血等,血小板减少是急性白血病出血的最重要原因。

器官浸润

(4)淋巴结和肝脾肿大:淋巴结肿大以急淋发生率最高,初诊时可达80%,尤见于T细胞、B细胞和前B细胞型急淋,常有淋巴结显著肿大。

(5)骨和关节表现:骨痛以急淋多见,初诊时有骨、关节症状者急淋11%,急非淋占2%。学龄期儿童易误诊为生长痛。外科就诊,血常规。

(6)眼部表现:白血病细胞可直接浸润视神经、脉络膜、视网膜及供应眼球的血管,引起相应的症状,出血比浸润常见。绿色瘤或粒细胞肉瘤好发部位为眼眶,可致突眼。

(7)口腔表现:齿龈增生。

(8)肺部表现:急性白血病的肺部表现可由感染、浸润及白细胞淤滞等引起。

(9)心脏表现:心肌和心包的浸润常见,可表现为心肌炎、心律紊乱、心衰,偶有心包炎表现。

10)胃肠道表现:白血病本身可导致肠道出血、腹泻、粘膜炎和肠梗阻等。腹痛可因白血病浸润、炎症、肠梗阻及肝脾包膜胀痛等引起。

(11)泌尿生殖系统表现:约有2%急性淋巴细胞白血病例在初诊时有睾丸白血病。受累睾丸呈弥漫性肿大,质软,浸润常有双侧性。白血病肾脏浸润率可达52%。

(12)皮肤表现:白血病的皮肤表现分特异性和非特异性皮损两类。特异性皮损是由白血病细胞浸润所引起的,非特异性皮损是由皮肤感染和出血所致。

(13)神经系统表现:约有2%急性白血病初诊时有脑膜白血病,如未进行中枢神经系统白血病预防处理,则70%的急淋、20%~40%儿童及5%成人急非淋白血病可发生脑膜白血病。

(14)内分泌系统表现:白血病细胞常浸润甲状腺,但引起甲状腺肿大及功能改变者罕见。白血病可累及下丘脑和垂体后叶,并导致尿崩症。

(15)代谢紊乱表现:最常见的代谢紊乱是高尿酸血症。严重者可出现尿痛、少尿、尿流中断、蛋白尿甚至急性肾功能衰竭。

还有一些白血病是少见症状起病:因为颜面、双足水肿,颈部活动障碍为寰枢椎脱位、排尿疼痛膀胱占位。

也有一些白血病没有明显症状,是体检过程中发现的。

白血病如何早发现?体检血常规筛查?自己在家怎么初步看血常规?

并不是说有上面的表现就一定是白血病,大家也不必对号入座,毕竟少见病,按照发病率,大连市的人口不到万,30-40个新发病例。如果遇到常规治疗不顺利。

另外体检还是很重要的,人体是个复杂的个体,由多器官多系统组成,从刚出生的健康婴儿到中老年期,完成人的整个生命周期。机体就像一台机器不停的转,它也需要定期的保养和呵护,体检就是对人体各个系统的检修工作。那么体检应该从几岁开始?多长时间体检一次?虽然没有硬性规定,但考虑机体生理年龄对应的多发病阶段,社会环境及职业的情况,或根据自己的身体情况和家庭情况(如遗传性、家族性疾病)。定期年度体检是很有必要的。或者因为各种不适的时候验一下血常规往往能发现很多问题。我中心就有因为幼儿园体检的时候发现是白血病情况。

单从临床表现是否能诊断白血病?如何确诊白血病?

但从表现上看,白血病的大多数表现并不具备特征性。如发热,很多感染性疾病都可有此表现,比如上呼吸道感染、肺炎、肠炎等等。出血或贫血在其它血液病中也较常见,如血小板减少性紫癜、过敏性紫癜就可出现明显的皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血等症状,至于贫血则更为多见,如缺铁性贫血、失血过多、溶血性贫血以及胃癌、肾病等。关节痛则在风湿病中较为常见。肝、脾肿大可见于肝炎、肝硬变、传染性单核细胞增多症、恶性组织细胞增多症等疾病。因此,单从临床表现不能诊断白血病。但是,将所有症状和体征综合起来加以分析,对诊断还是有很大意义的。当然,最根本的改变是在骨髓和血液当中,因此,只有通过骨髓和血液的检查才能确诊白血病。

结合患儿的临床表现、外周血象检查、最终骨髓象检查确诊。

诊断白血病为什么要做骨穿?

骨穿是骨髓穿刺的简称。骨髓是各类血细胞的“制造厂”,是人体内最大、最主要的造血组织。而白血病是造血系统出问题了,这种变化单从病人的外表和症状是看不出来的。即使抽血化验也只能反映外周血中血细胞的变化,而外周血中血细胞的变化,又容易与某些其它疾病如类白血病反应等相混淆,不能准确地反映出造血器官内的变化。所以,要诊断白血病必须做骨穿。此外,通过抽取骨髓标本作检查,可以区分白血病类型,而且可以染色体基因检查,指导预后,根据不同白血病类型而采取相应的治疗措施。

骨穿有危害吗?

骨穿本身对身体没有害处。有些病人误以为骨穿抽取骨髓会损害人体精髓,伤及元气,不愿意作骨穿,从而放弃了早期及时诊断的机会,延误了应有的治疗,从而带来无可估量的损失。事实上,骨髓检查所抽取的骨髓是极少量的,一般为2滴血左右,不到一万分之一,骨穿检查所抽取的骨髓液与人体骨髓总量相比是微不足道的,根本谈不上什么伤及元气,何况身体内每日还不断地有大量的细胞再生。骨髓抽出后,患者可以马上起床活动。

当然,理论上说任何有创操作都是有风险的,比如说出血、感染、疼痛等等,医生也会进行风险告知,签署知情同意。但是临床上看这项操作还是很安全的,而且如果病情需要的话这项检查也是不可替代的。

一旦得了怎么治疗?

目前白血病的治疗是分层、分度的个体化治疗,一旦确诊白血病需要进一步进行MICM分型,意思是要进行血液骨髓细胞学检查(包括组化,第一个M)、免疫分型(I)、细胞遗传学(即染色体检查,C)和分子生物学检查(第二个M),也就是所谓的分层诊断,根据MICM分型确定患儿的危险度,实行个体化治疗,可避免治疗不足或过度治疗。

普通老百姓都知道,癌症的治疗有手术、化疗和放疗。比如胃癌,首先考虑手术切除,那么白血病作为癌症,也有其特殊的地方。骨髓无时不刻地循环,癌细胞几乎同步地就会出现在血循环中,白血病不能做手术治疗。

白血病细胞对化学药物敏感,化学药物给药后能在全身循环,杀死各处的白血病细胞,本病最有效的治疗手段是联合化疗,化疗药物没长眼睛,它既可杀死癌细胞,也可伤害正常血细胞和其他细胞,白血病化疗有相当大的副作用,因此支持疗法(如成分输血)、隔离病房等医疗环境的保护和细致的护理等也很重要。

化疗-化疗过程中检测MRD,听不听治。如果不听治就要加大治疗强度,根据化疗情况调整治疗方案。

造血干细胞移植适用于那些化疗效果不佳、复发的白血病患儿。

免疫治疗是近年来新发展的一项治疗技术,以CD19-CART,BiT,简单来说就是对自身的免疫细胞进行重新编辑,让它们可以识别并攻击体内的白血病细胞。为一些复发、难治白血病患者带来了生的希望,这项技术在我国处于起步阶段,但其远期疗效、毒副反应等需要继续观察。

大概费用多少?

大多数白血病可以通过化疗治愈,儿童白血病化疗一般要经过4个阶段:诱导缓解治疗,巩固治疗,定期强化治疗,维持治疗阶段。每人人花费不一样的,花费多少也和年龄、体重、自身的危险度、有没有特殊的基因染色体、治疗过程中并发症发生情况,是不是有重大感染或者需要输血等等都有关系。我们曾经花的最少的孩子是7万,治疗顺利。但是如果危险度高、合并特殊基因需要靶向治疗,化疗不顺利合并重症感染等情况可能一次住院花费很大。

白血病毕竟是恶性疾病,它的治疗是一个长期、繁复的过程,需要投入大量的人力和物力,与普通疾病不可同日而语。但幸运的是,大连市政府十分







































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