哪里医院看白癜风好 http://m.39.net/pf/bdfyy/
什么是地中海贫血
地中海贫血（简称地贫）是我国南方各省最常见、危害最大的遗传病，其发病率位于全球第三、广西第一的主要出生缺陷，据统计人群发生率高达10%以上，而广东、广西发生率则高达20%以上。地中海贫血主要有α地贫和β地贫两大类，均分为重型、中间型、轻型和静止型基因携带四级。
地中海贫血的遗传方式
夫妇双方若同为α地贫或β地贫携带者，怀孕以后对子代的遗传几率是1/4为正常胎儿，1/2为携带者，1/4为重症地贫或中间型地贫患者。地中海贫血是常染色体隐性遗传病，它的遗传与性别无关，男胎、女胎发病机率均等。
重型地贫患者的临床表现
重型α地贫，又叫HbBart’s水肿综合征，在孕后期或出生后即死亡。重型β地贫血色素常在60g/l以下，常表现为进行性贫血，肝脾肿大，脸色萎黄，苍白无力。此病目前国内外尚无有效的治疗方法，仅能依靠输血维持生命。由于极易发生各种并发症，多于青少年期死亡，给家庭和社会带来沉重的负担。
地贫筛查阳性标准
血细胞分析：MCV＜82fl和/或MCH＜27pg;
血红蛋白分析：HbA2≥3.5%和/或HbF升高和/或出现异常血红蛋白
以上任何一项异常则判为地贫筛查阳性。
婚检地贫筛查受检双方阳性的处理方法：
在婚检时发现受检双方地贫筛查阳性的，应建议双方进行地贫基因诊断以确诊是否为地贫携带者。桂林市定点的地贫基因诊断单位为：桂林市妇幼保健院、医院。为方便群众，地贫筛查阳性的对象，可直接在我院抽血，然后由我院再送往桂林市妇幼保健院进行基因诊断。夫妇双方阳性的且双方或一方为全州农业户籍的，在进行基因诊断时双方共享受元的补助，自付元即可。
（供稿：婚检中心王满姣）
