非输血依赖型地中海贫血,那么远这么近

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非输血依赖型地贫说起地中海贫血,大家都非常熟悉,但是说起非输血依赖型地中海贫血,相信很多人都很陌生。非输血依赖型地中海贫血患者是地贫中一个非常大的群体,远多于重型地贫人数,那么非输血依赖型地中海贫血到底是怎样的一种疾病?它与一般贫血有什么区别?又有哪些危害和并发症?什么是非输血依赖型地中海贫血?

地贫分为重型地贫和非输血依赖型地贫。非输血依赖型地贫是指一组不需要输血或者仅在感染、手术、妊娠、生长发育迟缓等特殊情况下需要输血的地贫类型。包括不需要输血的地贫、偶尔需要输血的地贫、需要间断输血的地贫。

非输血依赖型地贫会遗传吗?有什么遗传规律?

非输血依赖型地贫会遗传。如果父母双方都是同种地贫基因的携带者,那么他们的孩子25%的机率是一个重型地贫的患儿,50%是非输血依赖型地贫患者,25%是个正常人。如果父母一方是正常的,一方是地贫的携带者或者是地贫患者,他们的孩子有50%的机率属于非输血依赖型地贫。非输血依赖型地贫有哪些临床症状?

患者出生时无症状,多在2—3岁后发病,随着年龄增长逐渐加重。主要表现为轻至中度的贫血,血红蛋白水平大多在60—g/L之间,合并感染,妊娠或服氧化剂类药物可因溶血导致贫血加重。大部分患者无典型的地贫外貌、生长发育正常或稍迟缓,可有肝脾肿大;部分患者存在继发性铁过载、高凝状态,易出现血栓、肺动脉高压等并发症;少部分患者可出现下肢溃疡、严重髓外造血致组织器官压迫等罕见并发症。大部分患者可长期存活。

非输血依赖型地贫患者是否需要输血?

1、血红蛋白小于70g/L的患者

2、生长发育迟缓的患者

3、严重的骨骼改变和畸形

4、妊娠

5、感染

6、其他并发症:如肺动脉高压、血栓

日常生活当中患者有哪些注意事项

1、通过专业检测来明确是否携带有地贫基因。

2、如果确诊为非输血依赖型地贫,医院进行相关检测,了解是否出现了临床的并发症。

3、如果出现了并发症,应该正确面对、科学治疗,防止疾病的进展,减轻并发症带来的临床危害。

女性患者怀孕了,应该注意哪些方面?

1、孕前应该进行评估,了解非输血依赖型地贫患者是否存在并发症。

2、孕期应该严密监测血常规、心电图等,患者在怀孕过程中贫血的程度会加重,容易导致胎儿宫内发育迟缓、早产等一系列妊娠并发症,建议孕妇在怀孕期间保持血红蛋白在g/L以上。

3、患者有习惯性流产或者有血栓并发症的高危因素,建议在怀孕期间可以给予低分子肝素的预防性治疗。

编辑:冯寒

审稿:陈家庆吴娴仙

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