地中海贫血又称海洋性贫血，遗传基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺乏或不足所导致的贫血或病理状态。是一组遗传性溶血性贫血疾病。也是我国南方地区高发的一种遗传病，严重影响儿童健康和出生人口素质。年央视报道了一篇关于“患地中海贫血症的男孩伍明桓”的事例，小明桓1岁时被查出患有重型地中海贫血症。10岁大的他，8年间经历数次骨髓穿刺和化疗，每个月都要输一到两次血，而唯一的根治方法就是做造血干细胞移植。多年来，为给小明恒寻找合适的骨髓，父母为他做了上百次配对，花了四五十万元，却始终失败。最后在医生的建议下，小明桓的父母又给他生下了两个弟弟，终于，第二个弟弟和小明桓配对成功，半岁的弟弟将造血干细胞移植给了小明桓。“爸爸妈妈和弟弟们是我的天使”，看到小明桓手写下这些字的时候，突然一阵鼻酸，在心疼他的同时也为他感到高兴。小明桓的事例表明，造血干细胞移植是目前治疗地中海贫血的有效方法。据专家介绍，造血干细胞移植也是目前唯一能彻底治愈重型地中海贫血的方法。对于有同胞全相合供者的重型地贫患儿，同胞供者移植成功后，无地贫生存率可达到90%以上，可取得最好疗效。
造血干细胞特性
造血干细胞（Hematopoieticstemcells,HSCs）是血液系统中的成体干细胞，是一个异质性的群体，具有长期自我更新的能力和分化成各类成熟血细胞的潜能。它是研究历史最长且最为深入的一类成体干细胞，对研究各类干细胞，包括肿瘤干细胞，具有重要指导意义。血液系统中的成熟细胞寿命极短，因此在人一生中，造血干细胞需要根据机体的生理需求适时的补充血液系统各个成熟细胞组分。同时在损伤、炎症等应激状态下，造血干细胞也扮演着调节和维持体内血液系统各个细胞组分的生理平衡的角色。年TillJE,McCullochEA用小鼠体内脾结节方法第一次证实了造血干细胞的存在。八十年代后，Weissman等多个实验室相继通过细胞表面标记分离出高度纯化的不同阶段的造血干细胞。在小鼠造血干细胞的研究中，造血干细胞的分离是通过细胞表面标记LineageSca-1c-kit或者细胞代谢方面的特性(侧群细胞)借助于流式细胞仪实现的。九十年代通过引入CD34这个细胞表面标记区分小鼠中长期造血干细胞和短期造血干细胞。进入二十一世纪后，基于SLAM家族分子（CD41，CD48和CD）进一步富集造血干细胞，SLAM分子在造血干细胞的表达比较稳定，并且能够广泛的应用于各品系的实验小鼠。人HSC表面标记研究也同步发展，目前使用比较广泛的人的造血干细胞表面标记为LineageCD34CD38。临床治疗中，造血干细胞移植广泛应用于血液系统疾病以及自身免疫疾病，在其它实体瘤的治疗中，比如淋巴瘤，生殖细胞瘤，乳腺癌，小细胞肺癌。主要应用于常规治疗失败或复发难治以及具有不良预后因素的患者。造血干细胞临床表现
根据病情轻重的不同，分为以下3型。重型：出生数日即出现贫血、肝脾肿大进行性加重，黄疸，并有发育不良，其特殊表现有：头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出，其典型的表现是臀状头，长骨可骨折。骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓腔变宽、皮质变薄所致。少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块，亦可见胆石症、下肢溃疡。中间型：轻度至中度贫血，患者大多可存活至成年。轻型：轻度贫血或无症状，一般在调查家族史时发现。根据临床特点和实验室检查，结合阳性家族史，一般可作出诊断。也可作基因诊断，对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂，临床表现各异，仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。目前临床成功应用采用异体造血干细胞治疗地贫，患者通过造血干细胞的治疗改善贫血症，同时避免了长期输血和除铁的质量风险，为根治地中海贫血提供了新希望。仁恩环球健康作为专业的海外医疗服务机构，是国内患者和海外医疗机构联络的桥梁，提供海外体检、再生医疗、身体净化、辅助生殖、远程问诊等服务。在中国、日本、泰国设立多个服务据点。拥有日本顶尖医疗体检中心、医院和众多权威医师，同时拥有泰国顶尖生殖中心的医疗资源。为患者提供最尊敬的、最极致的全方位贴心服务。公司以国际化医疗视野和现代化服务标准，成为海外医疗行业领先品牌。了解更多详情，可以拨打服务热线，或登陆网址：
