8岁男童因患地中海贫血，导致其脾脏大如小西瓜，足有10斤重。为此他没少受罪：频繁输血，身高比同龄人矮小，腹部巨大影响活动。近日，医院切除巨脾，恢复良好，顺利出院。
来自孝感汉川的男孩小哲(化名)今年8岁。据家人介绍，小哲从小就脸色发黄。原以为是贫血、黄疸，吃了很多补血、补铁的药都没有效果。随着一点点长大，小哲似乎发育上也出了问题，不仅瘦弱，身高也比同龄的孩子要矮小一些。经多次求医，在小哲4岁时，终于找到了原因，小哲患有地中海贫血。
小哲妈妈说，自确诊为地中海贫血后，一直靠输血治疗缓解病情，平均每2个月需要输血一次。虽然一直不间断输血，但小哲的脸色总是发黄，身体瘦弱，看着就像营养不良，现在体重也只有26公斤。不仅如此，小哲的脾脏也越来越大。孩子为此饱受折磨。更危险的是，巨脾不仅压迫其他器官，还如同一颗不定时“炸弹”，如果发生不小心摔跤或其他外力冲击下，随时会有破裂大出血的危险，危及生命。手术切除是治疗重度脾肿大的主要方法。
医院普外科主治医师闫学强介绍，地中海贫血是一种遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。患者会出现全身“泛黄”，生长发育受阻，如生长缓慢、身材矮小等。
他解释，由于地中海贫血症的病人红细胞异常、易溶血，使负责清理异常红细胞的脾脏功能亢进，加上溶血后大量铁元素沉积在脾脏，因此，地中海贫血症引起巨脾症的主要原因。脾脏为“人体血库”，而巨脾症的“血库”如同违章建筑一样，不仅大而且把人体的血液破坏性储存在“违建血库”里，而导致机体血液中白细胞、血红蛋白和血小板减少。
4月20日，通过手术，小哲腹腔内巨大脾脏被顺利摘除。经测量，小哲被切除的脾脏已经重达10斤，约是成人的4倍，十分罕见。术前属于严重贫血状态的小哲，术后血红蛋白有明显回升，恢复良好，目前已顺利出院。
（来源：大楚网）
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