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来源：贵阳妇幼
年5月8日是第27个“世界地贫日”。“世界地贫日”是世界地中海贫血日的简称。地中海贫血是一种因基因缺失或突变导致的遗传性贫血。经过近些年的发展，地中海贫血正在逐渐被社会各界了解，人们开始逐渐的认识这个疾病。地中海贫血难治可防，防治地中海贫血需采取婚前孕前预防、产前预防和地贫患儿早诊早治的三级预防策略。地贫是一种因基因缺失或突变导致的遗传性贫血。我国长江以南的广西、广东、海南等省份为地贫高发区，其中广东省地贫基因携带率为16.83%。根据调控珠蛋白缺失种类分为α和β两种类型，其中β地中海贫血常见。根据病情轻重的不同，又分为轻型、中间型和重型三种。重型β-地中海贫血的患者由于基因缺陷，不能合成血红蛋白，须终生输血以改善症状和维持生命。中重型地贫患者需要定期输血和排铁治疗维持生命，造血干细胞移植是根治重型地贫的首选方法，但费用高昂。国家卫健委在活动现场发布的“地贫防治核心信息”提示，地贫防控原则是降低生出重型地贫患儿的概率。目前在地贫高发地区开展婚前孕前以及产前地贫筛查、诊断和干预，从而提高孕育健康新生儿的几率，是防控地贫最有效的措施。目前重型地中海贫血的治疗策略主要是长期正规输血、长期正规祛铁治疗、干细胞移植、脾切除术、多学科联合治疗并发症及对症支持治疗。长期正规输血和祛铁治疗是重型地贫患者必不可少的两种治疗措施！造血干细胞移植作为治疗地中海贫血的唯一手段，但价格昂贵，对患儿家庭造成沉重的经济负担。尤其在贵州的大多数地贫患儿家境困难，规范的输血及袪铁治疗让很多家庭忘却止步。随着医疗水平的快速发展及国家政府对儿童血液疾病的重视。自年起，国家地贫防控项目在广东、广西、海南等中国南方10个地贫高发省份普遍实施，为项目地区新婚和计划怀孕夫妇免费提供地贫筛查及后续基因检测、产前诊断等服务；年起，福建、广西、海南、贵州4省(区)组织实施了地贫救助项目，为符合条件的0-14岁(含)贫困患儿提供医疗费用补助，减轻患病家庭就医负担。自贵阳市妇幼保健院儿童血液科成立以来，为了更好的为地贫患儿提供完善的医疗服务，在科主任张景荣主任医师的带领下，组建了一支专业的地贫医护团队，制定了地贫诊疗流程。包括了对在我院诊断的地贫患者及家庭进行全面的治疗、护理及生活指导，及为他们申请大病医保和慈善救助，让地贫家庭能够治得起病。另外，我科移植仓的顺利运行，让患儿不用出省就能得到专业、规范的治疗。造血干细胞移植，是目前最先进的治疗方式，成功率高达90%以上，并且能让患者脱离终生输血。再加上贵州省对地贫患儿移植的扶持政策，患儿家庭只需自己承担百分之二十的费用，大大减轻患儿家庭的经济负担。我儿童血液科自年09月开展贵州省第一例造血干细胞移植至今，已成功开展8例，第9例正在进行中。移植成功的前8例患儿目前一般情况好，彻底脱离输血治疗。为响应年世界地贫日活动主题，5月8日儿童血液科张景荣主任、王彩医院医护人员、地贫家庭进行现场直播线上授课，并对地贫诊疗及护理问题进行线上交流及咨询。让我们每一位爱心人士都伸出有爱的双手，为患有地贫的孩子托起一片蔚蓝的天空，让这些孩子自由翱翔在天空下，快乐成长，共享阳光，活出自己精彩的人生。