一把锯、几根木头、一本《本草纲目》、一堆刚采回的草药和一张在山地上搭建的露天草药床……广南县八宝镇坝哈村一位父亲自学《本草纲目》，为患地中海贫血的6岁女儿烟熏治疗，而以上的几件物品就是他为女儿治疗β重型地中海贫血的“医疗设施”。那么，究竟什么是β重型地中海贫血？β重型地中海贫血该如何治疗呢？
新闻回放
韦树福，34岁，是文山壮族苗族自治州广南县八宝镇坝哈村民委坝哈二组村民，靠种地为生，年收入不足元，一家6口住在年建的一间不足60平方米的砖木结构房子里。去年10月，女儿韦金秋突然出现全身皮肤苍白、食欲不振、有气无力症状。当月16日，在参加广南县中小学及幼儿园学生体检活动中，发现女儿患有贫血病。医院诊断为患有β重型地中海贫血。女儿住院已花去几万元，用尽了所有积蓄，但病情仍不见好转。去年11月，韦树福夫妻俩向亲戚朋友借来几万元，带医院，被告知女儿需做骨髓移植手术，要30万元手术费，手术成功后还有一年观察期。如不做骨髓移植就得终身输血，每年输血费大概在五六万元。
韦树福说：“听到这个消息，我老婆当场就被吓住了。30万元手术费对于我来说，是个天文数字。如能救女儿，哪怕倾家荡产甚至让我去死也愿意！”韦树福说，如今儿子和女儿的骨髓刚好配型成功，这一消息让他欣喜，可30万元手术费让他一筹莫展，夫妻俩只好把女儿接回老家。
前几天，韦树福医院复查时认识的一位病友家长给他出的主意——烟熏疗法，有些病通过烧草药熏病人可以治好。可要烧什么草药，他也想不起来。于是，他就买来一本《本才纲目》，查找可以烟熏治疗的草药。通过查阅《本草纲目》，他知道除了艾草外，还有很多草药可做烟熏。对于生活在大山的他来说，这些草药很容易找到。
21日下午开始，韦树福上山采挖了草药回来，并在自家空地上搭建了一张草药床。昨早，韦树福让女儿躺在草药床上，拿出采挖回来的草药，开始给女儿做烟熏治疗，女儿被烟熏得受不了，只好作罢。
“我看在眼里，疼在心里！也不知道这种烟熏治疗到底有没有效果，可实在没办法了只能试试！”韦树福说，他只希望女儿能尽快康复，像正常孩子一样去玩去上学.
什么是β重型地中海贫血？
β重型地中海贫血（简称β地贫）是临床上常见的遗传性溶血性贫血。世界人口约1.5%的携带本病病因（即约万-万人），每年至少有20万的纯合子或双重杂合子基因型β地贫的新生儿出生。20世纪80年代，我国20省、市、自治区60万人血红蛋白病调查结果显示：13地贫的患病率约为0.67%.广东、广西、福建、湖南、云南、贵州、四川、香港、澳门等地区高发，患病率约为2%.规范性的终身输血和去铁治疗是重型13地贫的关键性治疗措施。患JlAn不治疗，多于5岁前死亡。若婴幼儿期开始接受正规的高量输血和去铁治疗，患儿可无明显临床特征，发育亦可基本正常。但由于基层临床医师和患儿家长对本病认识不足；以及我国经济发展水平的限制，许多患儿未得到及时的诊断和正规的输血、去铁治疗。规范诊疗方案对提高临床诊疗水平、延长患儿寿命以及改善生存质量具有十分重要的意义。
β重型地中海贫血该如何治疗？
对于β重型地中海贫血的最好治疗方案是尽快进行骨髓移植手术。重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。先反复输注浓缩地中海，使患儿血红蛋白含量达～g/L；然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg，使血红蛋白含量维持在90～g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症，故应同时给予铁螯合剂治疗。铁螯合剂常用去铁胺，可以增加铁从尿液和粪便排出，但不能阻止胃肠道对铁的吸收，通常在规则输注红细胞1年或10～20单位后进行。
β地中海贫血预防及预后
预后：β-地中海贫血重型并发症常是导致患儿死亡的重要原因，如不治疗，多于5岁前死亡。中间型和轻型地中海贫血正确处理可长期存活。
预防：积极开展优生优育工作，以减少和控制“地中海贫血”基因的遗传。
1.婚前地中海贫血筛查，避免轻型地中海贫血患者联婚，可明显降低重型/中间型地贫患者出生的机会。
2.推广产前诊断技术，对父母双方或一方地贫基因携带者，孕4个月时，采集胎儿绒毛、羊水细胞或脐血，获得基因组DNA以聚合酶链反应(PCR)技术对高危胎儿进行产前诊断，重型/中间型患儿应终止妊娠。
婚前地中海贫血筛查，避免轻型地中海贫血患者联婚，可明显降低重型/中间型地贫患者出生的机会。推广产前诊断技术，对父母双方或一方地贫基因携带者，孕4个月时，采集胎儿绒毛、羊水细胞或脐血，获得基因组DNA以聚合酶链反应(PCR)技术对高危胎儿进行产前诊断，重型/中间型患儿应终止妊娠。
赞赏
