作为一种遗传性疾病,地中海贫血主要是由于遗传基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足导致的贫血或病理状态。地中海贫血患者需要治疗,尤其是病情较严重的地贫患者。
地中海贫血在临床上有病情轻重不同,危害不一。地中海贫血有轻型,中间型和重型之分,一般情况下:
1、轻度没有什么危害。轻度地中海贫血没有什么危害,患者就像正常人一样,没有什么特别的不良反应,家人也无需太注意,跟平常生活一样,不要进行特别的照顾。
2、地中海贫血的危害来自于贫血。长期贫血会导致病人脏器功能减退,首先骨髓会过度造血,引起骨板变薄,导致病人骨质疏松。
3、中、重度威胁生命。中、重度的地中海贫血会使患者出现贫血的症状,浑身无力、营养不良、肝脾肿大、黄,随着年龄增长会越来越严重。骨骼也会变大,导致头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷、眼距宽的面容改变。还会出现支气管炎和肾炎。各种脏器由于铁质的沉积会有一定的损害,导致心力衰竭死亡。
而地中海贫血的治疗,病情严重的患者不能避免长期输血的现状,而长期输血治疗地贫,并非良方。
1.导致过量铁质积聚:长期输血会造成铁质沉积,而过量铁质的积聚会对多个器官造成破坏,主要受影响的包括心脏、肝脏、胰脏和各个内分泌器官,病者会出现心脏衰竭、肝硬化、肝功能衰退、糖尿,以及因为多种内分泌失调,而变得身材矮小和发育不全等等。
2.输血引起的反应:常见输血时引起的不良反应,包括发热、发冷和出红疹等,较严重的反应,如急性溶血气管收缩和血压下降等,虽然甚少出现但绝不能忽视。
3.经输血而传染的疾病:经输血而传染的主要是过滤性病毒疾病虽然在输血整个过程中多重的预防措施,已把传染的机会减至极少,偶然亦有因输血而感染丙型和乙型肝炎的例子,至于爱滋病毒的传染,可说是极为罕见,以上三种病毒中只有乙型肝炎可以靠有效的疫苗预防。
4.脾脏发大:在长期贫血和溶血的刺激下不少重型和中型贫血病者都会出现脾脏发大的问题,过大脾脏会使贫血加剧,和令病者需要接受更大量的输血,而导致更严重的铁质积聚,及时把发大的脾脏切除,往往能令情况改善。
5.除铁药的副作用:值得一提的除铁药有时亦会影响视力、听觉和骨骼生长,因此除铁药物的注射份量,应根据铁质积聚的多少而定,切勿擅自把份量增加或减少。
血液病专家提醒,地中海贫血是一种较为严重的遗传性血液疾病,一定要做好婚检以及孕检,预防重症宝宝的出现。如果发现病症一定要及时治疗,以免引发严重后果。
TIPS:
关于地中海贫血的严重程度及疾病诊疗方面还有不懂的问题,可 血液病健康知识公众 点击“写留言”咨询
赞赏