血液病专家表示:中、重度地贫患儿想要保持一个正常状态的生长发育,需要基本保持血红蛋白及以上,并且无严重影响全身性的病症表现。
目前针对地中海贫血的治疗多涉及到激素药物、输血、切除脾脏等,这方面治疗均可获得不同程度的血液学缓解,反复输血患者,多见铁过载现象,如果不加以正确的祛铁治疗,体内铁负荷会给地贫患者造成致命性的危害:
①:影响心肌病变
当过多的铁沉积在心脏,心脏会变大并且跳动不规则,最后会造成心肌病变,导致心脏衰竭而死亡。
②:影响生长发育
地贫本身的病理存在会给病人造成不同程度的发育阻碍,比如生长迟滞,青春期延缓,并发糖尿病、甲状腺功能低下和成人性功能障碍,而铁过载会加重这一现象。
③:影响肤色外表
地贫体内长期铁过载会造成肤色变深和色素斑的形成,这些色素并不是铁沉积,而是铁堆积至细胞中所造成的反应。
以上危害通常发生在那些早期未接受完善治疗的地贫患者身上,目前铁过载病死率已下降许多,但还有一些有关输血治疗的问题,需要引起地贫患者的注意。
1、输血间隔时间变短
2、频繁输血费用昂贵
3、发生输血治疗无效
解决输血治疗带来的问题有两种方法:一是移植(成功率尚无定确,存在复发可能),二是中西结合治疗(治疗体系已成熟,但需评估患者适宜度)。
临床研究表明,地贫患者早期接受正规体系治疗,越早开始治疗越有机会拥有正常的青春期,乃至于以后,长期的正常生活。
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