地中海贫血是以慢性进行性溶血为特点的一组疾病,其中α地中海贫血根据临床表现的严重程度可分为静止型、轻型、中间型和重型。中间型α地中海贫血即HbH病,是由于4个α基因只剩一个有功能的α基因所引起，其临床症状轻重程度取决于其基因型的不同。根据临床表现不同一般分为偏轻型HbH病及偏重型HbH病，在两广地区偏轻型HbH病主要包括以下几种基因型：--SEA/-α3.7α，--SEA/-α4.2α，--SEA/αWSα；偏重型HbH病常见的有--SEA/αCSα，--SEA/αQSα.
偏轻型HbH病患者出生时，贫血较轻或无贫血，随着年龄增长逐渐加重，成年后通常表现为轻度至中度贫血，平均血红蛋白水平维持在8g-10g左右，伴有脾肿大，偶有黄疸。当合并妊娠、感染或服用氧化性药物时贫血可加重，如血红蛋白水平低于6g需要输血。偏轻型HbH病患者通常不影响日常生活，生长发育正常，骨骼及面容改变不明显。少数患者有脾功能亢进，脾切除后临床症状明显改善。
而偏重型HbH病的个体差异则较大，与偏轻型HbH病患者相比，大部分患者发病年龄早，贫血程度重，肝脾肿大明显，易合并感染而加重病情，多数需要不定期输血来维持生长发育。如果不接受输血治疗，年纪较大的患儿可出现特殊的地中海面容，骨质疏松，肝脾大，甚至心衰，生长发育受到影响，生活质量较差。
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