北京治荨麻疹好医院 http://m.39.net/pf/a_9159711.html今天是第28个“世界地贫日”今年活动的主题是“防治地贫、健康孕育”那么接下来让我们来认识下什么是“地中海贫血”
地中海贫血
地中海贫血
地中海贫血又名珠蛋白生成障碍性贫血，简称地贫是由基因缺陷导致的一种遗传性溶血性贫血地贫遍布世界各地，以地中海沿岸、非洲、东南亚地区发病较多。我国重型和中间型地贫患者约有30万人，地贫基因携带者高达万人。高发区主要分布于长江以南各省区，其中以广西、广东和云南等地区多见。其中福建省也是发病率较高的省份。
地中海贫血对孕妇及胎儿的影响
地贫是一组遗传性疾病，重型α地贫儿多在宫内死亡或出生时死亡，重型β地贫的新生儿出生时可以是无症状的，但当血红蛋白水平下降后，出生后1-2年则发生重度贫血，需频繁输血治疗，无论在精神或经济方面，对于家庭是沉重的打击。合并有地中海贫血的孕妇有效红细胞生成减少、溶血发生、脾功能亢进，加之妊娠期间血液处于稀释状态，血液中红细胞和血红蛋白浓度降低，不良的宫内环境，以及供给胎儿的营养物质减少，导致了早产、胎儿宫内生长受限等不良妊娠结局；同时，由于供氧减少，胎儿宫内窘迫发生率增加，继而剖宫产、胎死宫内的风险较正常人群明显增加。地中海贫血筛查及诊断
建议对于高发地区，计划怀孕或者已经怀孕的夫妻双方常规进行地贫筛查，主要方法有：1.血常规检查血常规检查是地贫最简单和最基础的筛查，以MCH或MCV降低为筛查标准，如出现上述筛查结果阳性，随后应该进行血红蛋白电泳，但同时应注意进行血清铁代谢相关指标的检测，排除缺铁性贫血的可能性。2.血红蛋白电泳分析主要看各血红蛋白组分的比例(A、F、A2)，是否有异常条带(异常Hb条带)。3.地贫基因诊断如夫妻双方或一方可疑地贫基因携带者，为避免漏诊，建议有条件者同时行α-地贫和β-地贫基因检测。地
贫
的
监
护
妊娠合并地中海贫血属于高危妊娠，需有经验的产科医生进行系统管理。即使诊断明确的地贫孕妇，孕期仍需动态复查血常规，观察贫血严重程度的变化，如达到输血指征则考虑输血纠正贫血。
建议所有类型的地贫患者在计划怀孕前三个月开始每天补充5mg叶酸。通过血清铁蛋白检查，如果合并缺铁性贫血，应该同时补充铁剂。一般来讲，孕期对于轻型α或β地中海贫血的患者没有特殊治疗，除非有出血情况，很少需要输血。轻型地贫应定期复查血常规，重型地贫患者则需要同时评估糖代谢、甲状腺、心脏功能。中间型和重型地贫还需要在孕期预防深静脉血栓。
产
后
的
管
理
地贫患者需要根据贫血程度和是否具备产科合并症决定分娩时机和分娩方式，第三产程积极预防产后出血。新生儿出生后一般常规护理即可。
地中海贫血，尤其是重型地贫可导致严重的妊娠结局和围产期并发症，对母胎影响极大。开展有效的产前筛查，以及必要的产前诊断，可大幅度降低地贫缺陷儿的出生率，尤其是重型地贫患儿的出生率，改善围产儿结局，提高地贫家庭的生活质量。希望全社会动员起来，在孕妈妈和产科医生的共同努力下，让新生命健康孕育，让儿童健康成长。
文章来源：医院产科