在“地中海贫血”症的高发地区，有这么一群孩子，从懂事的那一天起，就承受着死亡的威胁；有这么一些母亲，尽管她们用母爱与死神争夺，却很难改变孩子从出生那天起就已经注定的命运。
为什么叫地中海贫血？
地中海贫血于年由Cooley和Lee首先描述，最早发现于地中海区域，当时称为地中海贫血，国外亦称海洋性贫血。实际上，本病遍布世界各地，以地中海地区、中非洲、亚洲、南太平洋地区发病较多。在我国以广东、广西、贵州、四川为多。有关部门曾对广西近40个县共10多万中小学生及幼儿园孩子进行抽样调查发现，“地中海贫血基因”携带者高达20%！
地中海贫血是什么样的病？
“地中海贫血”是一种遗传性血液病，是一类由于常染色体遗传性缺陷，引起珠蛋白链合成障碍，使一种或几种珠蛋白数量不足或完全缺乏，因而红细胞易被溶解破坏的溶血性贫血。
正常成人血红蛋白中的珠蛋白，是由四条肽链所组成的，本病是由于珠蛋白基因的缺失或点突变所致。组成珠蛋白的肽链有4种，即α、β、γ、δ链，分别由其相应的基因编码，这些基因的缺失或点突变可造成各种肽链的合成障碍，致使血红蛋白的组分改变。通常将地中海贫血分为α、β、γ和δ等4种类型，其中以β和α地中海贫血较为常见。
临床上几乎看不到5岁以上的患重型“地中海贫血”的孩子，病人大多在3岁以前就离开了人世。
父母没有病，会生出患地中海贫血的孩子来吗？答案是会！也许你已经猜到这种遗传病是常染色体上的隐性遗传病了。如果夫妇双方都带有“地中海贫血”基因，即两人都是轻型“地中海贫血”，他们的子女就会有25%的可能是重型“地中海贫血”和50%的可能是轻型“地中海贫血”，另有25%的可能是正常孩子；如果只有一方是轻型“地中海贫血”者，他们的子女有50%的可能是正常小孩和50%的可能是轻型“地中海贫血”，不会有重型“地中海贫血”小孩。
地中海贫血的临床症状是怎样的？
“地中海贫血”分为重型、中间型和轻型。重型“地中海贫血”多数是死胎或出生后因重度贫血很快死亡。中间型“地中海贫血”表现为肝脾大、骨质疏松、眼距宽、扁鼻梁等特殊面容，也极易因长期输血造成体内铁质沉积而死亡。重型“地中海贫血”更如艾滋病一样可怕。
不同类型地贫的临床表现差别极大，最重者可于胎儿出生前即死亡，最轻者可以终身无症状。临床所见大多是介于这两者之间的贫血患者。本病大多婴儿时即发病，表现为贫血、虚弱、腹内结块、发育迟滞等。重度多生长发育不良，常在成年前死亡。轻度及中度患者，一般可活至成年并能参加劳动，倘注意劳逸结合及饮食起居，可以减少并发症，改善症状。
地贫患者往往体虚，要慎起居，适寒温，注意预防外感；多进行户外活动；呼吸新鲜空气；进行适宜的体育锻炼，练气功、打太极拳等有助于增强体质和抗病能力。
地贫患者在饮食方面要注意膳食营养，适宜进食营养丰富易于消化吸收的食物，应禁食或少食辛辣刺激性强、过于油腻、生冷不洁的食物。小儿喂养要合理，以免饥饱无常。偏食、饮食不当会损伤小儿脾胃。
值得注意的是：地中海贫血可以婚前检查中进行筛查，同时地贫筛查也是试管婴儿前期检查中的必查项目！这样做有利于优生优育，生育一个健康的宝宝。
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