小编话语：啦啦啦，小伙伴们马上就是地贫日的活动啦，但是地贫这种疾病你了解多少呢？作为一名小义工，让我们看看吧。本资料由华西附二院邢教授提供，通过本资料希望更多的人可以了解和预防地贫。基本知识讲座会分三次讲解敬请期待咯！！！
什么是地中海贫血？
地中海贫血是贫血的一种，但不同于缺铁等营养不足导致的贫血，它是由于编码血红蛋白的基因出现异常，不能正常产生血红蛋白而导致的遗传性贫血。根据血红蛋白肽链合成障碍的类型分为a地贫和β地贫。正常人的红细胞寿命为4个月，而地中海贫血患者的红细胞寿命很短，有的不到一个月就破坏。
地中海贫血普遍吗？
椐统计世界上有2.7亿人携带地贫基因，全球每年有10万重型地贫患儿出生。我国以西南、华南以及长江流域为高发区，尤以广西、广东、海南、香港等省(区)为甚。近年流行病学资料显示，该病发病率较高的地区还有四川、重庆、贵州、云南、福建、湖南、湖北、江西等省市。香港地区地贫基因携带者为8.4%，广东及广西两省地贫基因携带率分别高达10%及20%。古有“湖广填四川”的历史，使四川省地贫的发生率仅低于两广地区。据统计四川省地区β地贫基因的携带率为2.18％。一些没有贫血症状的地贫基因携带者也可能会生下地中海贫血的孩子！
地中海贫血有什么危害？
地中海贫血分为轻、中、重型。
轻型：即地贫基因携带者，无症状或轻度贫血，一般不需治疗。
中间型：通常有长期溶血、贫血，血色素60-90g/L。需间断输血，可以健康长大。
重型：重型α地中海贫血又叫巴氏（Barts）胎儿水肿综合征，往往是死胎，或者婴儿出生不久就死亡。
重型β地中海贫血（又称cooley贫血）患者出生3至6个月后，才表现出贫血症状和溶血性黄疸，如果不进行治疗往往由于贫血、心衰在5岁以前死亡。能够活下来的大都是发育迟缓、身材矮小、腹部肿胀、骨骼变形、鼻梁下塌、脸形特殊。进行输血治疗的患儿，可以维持正常的生长发育，但长期大量输血致使机体铁负荷增加，如不同时加用除铁治疗，患者一般在20岁以前并发含铁血黄素沉着症而死亡。
这名婴儿身患重型地中海贫血病面色苍白，消瘦无力骨骼变形、鼻梁下塌、脸形特殊需要定期输血
四川大学华西二院地中海贫血患儿爱心之家
小小公民义工团YouthCitizenshipHope
