地中海贫血,不只贫血那么简单

地中海贫血症,一个死亡的代名词。它像吸血鬼,无情地吞噬着一个个无辜的患病儿童,直到生命在等待死亡的痛苦中枯萎。由于是通过基因遗传,对地贫的治疗相当困难,目前世界上还没有发现治愈这一恶疾的有效方法。而无数泪水浸泡的悲惨故事告诉我们:地贫虽不能治但能防。只要把好产前三道关,即婚检、孕检和产检,就能把新生命患地中海贫血几率降到最低。我们有必要清楚地认识并了解地贫,这是对生命负责的需要。

地贫绝不是“地中海”那么远

地中海贫血(简称地贫),又叫海洋性贫血,是一种遗传性溶血性贫血疾病。有的人觉得地中海贫血就像“地中海”一样,离得我们太远了。其实不然,地中海贫血广泛分布在世界很多地区,东南亚就是高发区之一,我国南方省份(广东、广西、海南、四川)比较多见,长江以南各省区有散发病例,北方比较少见。

有数据显示,在南方省区,地中海贫血的基因携带者高达20%以上,由于很多人不重视婚前检查,地贫的发病率还在呈现逐年上升的趋势。

地中海贫血如何遗传的?

一般说来,如果夫妻双方都有地贫基因(两人都是轻型地贫),其子女25%是重型地贫,50%是轻型地贫(基因携带者),25%是正常者。

如果夫妻双方只有一方是地贫基因携带者(轻型地贫),其子女50%是正常孩子,25%是基因携带者(轻型地贫),不会有重型地贫孩子。

重型地中海贫血有α和β两种:

重型α地贫虽然多胎死腹中,但等到此时再处理往往对孕妇身体伤害较大,如果等到B超发现,往往已到怀孕中后期,这时再选择流产对身体也不好,因此建议:父母均为a地贫携带者,要早做产前诊断。

重型β地贫常规产检不能发现,且患儿1岁内才慢慢发病,家长容易大意,等到发现孩子出现黄疸、肝脾肿大、长期贫血时再治疗已经晚了。因此,父母双方如果都是β地贫基因携带者,母亲怀孕期间一定要及时做检测。

预防地贫,咱们一起去检查吧

由于地中海贫血是一种“可防难治”的遗传性疾病,因此夫妻婚前就要非常了解自己的遗传背景,并且在产前做好地中海贫血的筛查和诊断,就可以有效的把下一代患上重型地贫的机会降到最低。

1、婚检和孕前检查。地贫高发期要有警觉,最好做地贫检查;由于α重型地贫会造成死胎,所以曾产下过死胎的孕妇,最好做地贫检查。

2、产前诊断。如果发现孕妇是地贫基因携带者,其配偶也要做检查,如果同为地贫基因携带者,就要为腹中的胎儿做产前基因诊断。若发现胎儿是地贫患者(中间型或重型),建议孕妇终止妊娠;检查胎儿正常或轻型地贫,可以继续妊娠。

地中海贫血病人日常生活需知1.不要乱服药物

不少药物,包括中药,西药及一些保健品都会另中、重型地贫患者的溶血情况加剧,出现更严重的贫血和黄疸现象。因此当感到不适时,应遵照医嘱进行治疗,切忌乱服用药物。

此外,由于不少所谓多种维生素或”补血"药都可能含有铁质,地贫病人亦不宜服用此类药物,以免过量吸收铁质。

2.保持均衡饮食

一般来说,地贫病人只需均衡的饮食,不需特别食用所谓"补血"食物。反之,一些含铁质量高的食物如肝脏,牛肉,菠菜,苹果等,应适量而不宜过量食用。

3.保持适当运动

适量的运动是保持健康所必须的,家长们不应担心贫血会令病人体弱而限制他们的运动量。其实,运动量的多少,病人是会因本身的体能而自我调节的,当感到疲倦时便会自动休息。再者,在定期输血的治疗下,重型贫血病人的体能不应特别虚弱。但当并发心脏病时,病人应避免剧烈的运动。

4.及时看医生

中重度地贫病人,由于对细菌的抵抗力减弱,遇上发热不适时,应尽快看医生,以免病情恶化。

部分图片来自网络

(供稿:血液科)

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