地中海贫血
由于基因突变导致血红蛋白(Hb)的珠蛋白太链生成障碍,称地中海贫血(又称海洋性贫血)。别名:地贫,珠蛋白生成障碍性贫血。
地中海贫血综合征,是一组遗传性血红蛋白合成障碍性疾病,种类繁多,临床表现轻重不一。此类遗传性缺陷在广东、广西、海南各省多见,据调查,每一百人中就会有几人携带有此种基因缺陷,对人类危害极大。特别是重型病人,从小到大,不仅会导致“倾家荡产”,甚至最终“家破人亡”,给家庭和社会带来了不幸和经济损失。为此,积极开展产前基因诊断,是一项具有重要价值的预防措施。
地中海贫血的诊断根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时、可作基因诊断。 地中海贫血的鉴别诊断:本病须与下列疾病鉴别: 1.缺铁性贫血轻型地中海贫血的临床表现和红细胞的形态改变与缺铁性贫血有相似之处,故易被误诊。但缺铁性贫血常有缺铁诱因,血清铁蛋白含量减低,骨髓外铁粒幼红细胞减少,红细胞游离原叶琳升高,铁剂治疗有效等可资鉴别。 2.传染性肝炎或肝硬化因HbH病贫血较轻,还伴有肝脾肿大、黄疽,少数病例还可有肝功能损害,故易被误诊为黄疽型肝炎或肝硬化。但通过病史询问、家族调查以及红细胞形态观察、血红蛋白电泳检查即可鉴别。 3.遗传性球形细胞增多症、G-6-PD缺乏症、黄疸型病毒型肝炎、HS、新生儿同族免疫性溶血、血红蛋白E病等。
挂什么科:
血液科
需做检查:
血常规、骨髓象分析、异常红细胞形态检查、红细胞检查、红细胞渗透脆性试验、血常规、骨髓红细胞系统、红细胞流动系数TK值、红细胞压积(HCT)、红细胞计数(RBC)、红细胞分布宽度(RDW)、红细胞大小异常
常见药物:
叶酸、维生素E、去铁胺、环孢素软胶囊、鱼鳞病片、参一胶囊、康逆胶囊、寿星补汁、参芪颗粒、至宝三鞭丸、当归调经颗粒、阿胶益寿口服液、阿胶益寿合剂、阿胶益寿口服液、阿胶益寿晶
治疗费用:
医院,收费标准不一致,医院约(-元)
哪些症状:
贫血、气血虚弱、腹部肿块、生长缓慢、红细胞分布宽度偏低、脾肿大、头晕、皮肤呈浅黄或深金黄色、阴血不足、急性贫血、黄疸、溃疡
引发疾病:
肝硬化、贫血、肝炎、积聚、胆石、溶血
治疗方法:
药物治疗
好发人群:
所有人群
是否传染:
否
地中海贫血的预防1.开展人群普查和遗传咨询、作好婚前指导以避免地贫基因携带者之间联姻,对预防本病有重要意义。采用基因分析法进行产前诊断,可在妊娠早期对重型β和α地贫胎儿作出诊断并及时中止妊娠,以避免胎儿水肿综合征的发生和重型β地贫患者出生,是目前预防本病行之有效的方法。 2.地中海型贫血带因者外表、成长与正常人无异。 3.维他命之补充同平常人,于医师认为必要时投予。因外表不易查觉此病,常被给予铁剂补血,应注意。 .婚前检查:结婚对象应检验是否为地中海型贫血带因者,若是则特别注意产前检查。 5.产前检查:若夫妻均为带因者,每胎怀孕第12周以后即应抽取胎儿检体检,若确定为地中海型贫血重型胎儿即可予人工流产,以免将来照顾上的负担。
地中海贫血饮食注意事项
1.宜进食营养丰富的食物,如鸡肉、牛奶、鸡蛋等。 2.多吃富含优质蛋白质的食物如蛋类、乳类、鱼类、瘦肉类、虾及豆类等。 3.地中海贫血最好不要吃的食物:凡辛辣厚味,过于滋腻,生冷不洁之物,当禁食或少食。
地中海贫血的保健
一、护理 1、地中海贫血患者往往体虚,要慎起居,适寒温,注意预防外感;多进行户外活动;呼吸新鲜空气;进行适宜的体育锻炼,气功锻炼,打太极拳等有助于增强体质和抗病能力。 2、饮食调理注意饮食调养。宜进食营养丰富的食物。 3、注意精神调养,对于虚劳血虚的预防有重要意义。七情过激,易使阴血暗耗,既是致病之因,又可加剧进程。所以本病患者应保持心情舒畅,乐观。
二、健脾养血食疗方
1.乌龙大枣汤 取大枣50克,龙眼肉20克,砂仁15克,乌鸡1只。加水适量,加油盐调味,文火炖2小时,食肉饮汤。 2.冬虫夏草鸡 用冬虫夏草,薏苡仁各30克,当归10克,乌鸡1只。加水适量,加油盐调味,文水炖2小时,食肉饮汤。 3.阿胶大枣粥 取糯米50克,阿胶10克,大枣8枚,白砂糖适量。阿胶捣碎;将洗净糯米、大枣共煮粥,快熟时放入阿胶及白砂糖,再煮片刻即可。
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