ChallengesintransfusionandtheroleofThalidomideinE-β-Thalassemia—Acasereport
背景
地中海贫血一般指珠蛋白生成障碍性贫血。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。血红蛋白E-β地中海贫血（HbE/β地中海贫血）是一种常见的β地中海贫血，临床表现从轻度到重度危及生命的贫血不等。
病例介绍
患者，男，42岁，血红蛋白5.3gm/dL，因便秘和持续4天的虚弱而入院，他自16岁被确诊为E-β地中海贫血以来曾输血9次，27岁时开始使用hydroxycarbamide（羟基脲）使血红蛋白维持在9gm/dL。此次住院后，患者在2个月内进行15次RBC输血，血红蛋白在5.3和2gm/dL之间波动。
实验室检查结果及治疗经过
患者血型为A-，骨髓检查发现其红系增生。ParvoB19DNAPCR阴性，血清中Jka抗体阳性，直抗阴性，被判断为同种抗体引起的溶血性输血反应，患者持续输注A-红细胞2个月后，发生了输血后溶血（血红蛋白：2gm/dL，LDH：U/L）血清中鉴定出抗D抗体和抗Jka抗体，并且直抗变为弱阳性。此后，在进行了沙利度胺治疗（mg/天）和每周一次的RBC输血（持续2个月）后，血红蛋白在3个月内稳定在10.3gm/dL（见图1）。
小结
地贫患者往往可以检测出针对Kell和Rh同种抗体，在本文作者研究的50例病例中，双抗体的患病率为14％，包括抗D+抗C（8％），抗D+抗E（2％），抗Kell+抗D（2％）和抗Kell+KPa（2％）。
此外，本案例说明了沙利度胺在地贫患者输血疗法中的作用，沙利度胺可能在减缓红系成熟，增加未成熟红系细胞的增殖以及调节血红蛋白转录方面发挥免疫调节作用，除此之外，沙利度胺还可以减少抗体的产生。但是，沙利度胺可能引起感觉运动性周围神经病变，疲劳和便秘。因此口服剂量小于mg/day时疗效更好。
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参考文献：JavedRizwan.,RadhakrishnanVivek.,BasuSabita.,ChandyMammen.().ChallengesintransfusionandtheroleofThalidomideinE-β-Thalassemia-Acasereport.ClinCaseRep,8(11),-.doi:10.2/ccr3.
翻译整理：龙霏
审核：李小飞
排版：龙霏
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