暨南医院专家介绍,地贫的全称叫“地中海贫血”又称“海洋性贫血”和“珠蛋白合成障碍性贫血”是一组遗传性溶血性贫血疾病。
地贫与一般的贫血有什么区别?所谓贫血就是血液中红细胞数量减少或者血红蛋白太少。轻微的贫血并不会对人体造成影响,但严重的贫血会使身体组织得不到足够的氧,因而生病。贫血有很多种类,日常生活中常见的贫血类型是缺铁性贫血,因饮食中铁质缺乏而造成的营养性缺铁性贫血,使用铁剂可以治愈它,而地中海贫血却完全不同,它是一种遗传性贫血,用药物无法治愈。
地中海贫血哪些症状会影响日常生活与工作? 1轻度地贫
患者没有明显的症状,表现跟普通人一样,没有什么特别,如果不经过检查发现连患者自己都不会想到自己是地贫患者,这样的患者不需要治疗,不影响日常生活与工作。
2中度地贫
中度地贫临床表现差异较大,会有不同程度的贫血、浑身疲乏无力,肝和脾肿大以及出现轻度的黄疸。在应急或在服用一些药物会出现急性溶血加重贫血的症状,甚至导致溶血危象,有生命危险。
3重度地贫
重度α地贫胎儿一般在孕晚期就表现水肿综合症,超声检查会提示胎盘厚,胎儿心脏大,胸腔与腹腔积液,可能会出现死胎的现象,或者在出生后马上死亡,孕妇也会有生命危险。
重度β地贫患者出生时没有任何临床症状,一般3-6个月后开始出现逐渐加重的贫血,随着年龄的增长,会出现研究距离变宽、鼻梁变扁等面容方面的改变,还会出现呼吸道感染,有生命危险,需要经常输血治疗维持生命,直至死亡,一般都不可能活到成年。
地贫可以治愈吗?目前还没有根治的方法,地中海贫血是一种遗传病,是因为基因缺失或突变引起的,目前世界上还没有研究出成熟基因治疗的方法。而骨髓移植是目前唯一可能治愈中重度β-地中海贫血的方法,但大约只有25%的患者能与供者配型成功。但治疗费用非常昂贵,而且治疗的结局差异很大。因此,目前在地贫高发地区有效开展婚前、孕前以及产前地贫干预,防止中重度地贫患儿出身,是预防地贫的有效措施。
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