地中海贫血是由于血红蛋白中的珠蛋白肽链合成受到部分或全部抑制,形成红细胞无效性生成的溶血性贫血,轻型地中海贫血很少需要输血,而重型地中海贫血的病人大多都需依靠输血才能维持生命。
地中海贫血的输血指征
①:中间型α地中海贫血(血红蛋白H病)患者在有感染或妊娠时贫血显著加重,此时若有代偿不全的贫血症状时,则可适当输注红细胞。
②:重型β地中海贫血患者一旦确诊,应尽早输血治疗。其理由是这类患者出生6个月后开始出现贫血,此后贫血呈进行性加重。患者有发育障碍,逐渐出现心脏扩大,肝脾肿大,骨病变等。骨髓无效性造血促使胃肠道对铁吸收过多,发生继发性血色病。如能尽早输血,特别是采用“高量”输血,可延缓上述病理改变的发生。
③:中间型β地中海贫血患者如有感染、妊娠及手术等应激情况亦需临时输注红细胞。
地中海贫血的输血方案
①:“中量”输血方案
此方案为间歇输红细胞,使Hb维持在60~70g/L的“安全”水平。其目的是减轻患者的贫血症状,使生命得以维持。这种输血仅是一种支持治疗,不能纠正或减轻患者的各种病理改变。国内多采用这种输血方案。
②:“高量”输血方案
此方案为通过输红细胞使Hb维持在g/L左右。开始宜短期内反复输注,待Hb达到上述水平后适当延长输血的间歇期。经此治疗后,患者的肝脾肿大及骨骼的病变明显减轻,胃肠道对铁的吸收也随之减少。
③:“超高量”输血方案
该方案为保持患者的Hb在g/L左右。有人观察从婴儿期开始采用这种输血方案治疗的患者,无典型的地中海贫血面容,亦无病理性骨改变。由于此方案极大地增加了输血的需求量,不易实现,国外已基本放弃使用。
血制品的选择
①:地中海贫血患者不存在血容量不足的问题,有输血指征者只能输红细胞,无须输全血。
②:选择何种红细胞制品应根据病情决定,最好选用去除白细胞的红细胞(如:过滤法制备的红细胞或新型血细胞分离机单采法获得的红细胞)。
③:过去曾提倡输注年轻红细胞以减少输血次数及延长输血间歇期,由于只能降低输血需求量的12﹪~16﹪,且年轻红细胞制备相对繁琐,费用高,现已较少采用。
长期输血的风险
①:重型地中海贫血患者胃肠道对铁的吸收过多,加上长期输血可导致血色病。这是由于过多的铁随输血进入患者体内,而机体排泄铁的能力较恒定,铁负荷过度累及器官或组织,形成纤维化病变,影响器官的功能甚至致死。
②:长期输血容易产生同种免疫,导致输血不良反应并降低输血疗效,还能传播疾病。
因此,对于地贫病人而言,长期输血并不是长久之计,病人迫切需要接受一项能稳定病情,逐步摆脱输血的治疗,建议予以中西结合,尽快提升数值至安全水平。
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