本文作者：
宋洋柳、盛伟、黄国英
作者单位：
医院心血管中心
本文编辑：
李永军
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李永军
NOTCH信号通路是一种进化上高度保守的信号通路，它通过在邻近细胞间传导信号而调节各种细胞生理过程，能够决定细胞命运，细胞发育、分化、增殖、凋亡、黏附和上皮-间充质转化。NOTCH途径几乎涉及心脏发育的各个方面，包括心脏命运决定，原始心脏的模式化和心脏形态发育，在心脏发育和出生后心脏稳态中起着至关重要的作用。研究发现，NOTCH通路传导异常和NOTCH信号元件突变与一系列先天性心脏缺陷密切相关，此外，NOTCH信号通过促进心肌再生，保护缺血心肌，诱导血管生成和负调节心脏成纤维细胞-肌成纤维细胞转化来修复心肌损伤。该文将重点探讨NOTCH信号通路在哺乳动物心脏中的作用及其在先天性心脏病中的研究进展。
NOTCH信号通路；先天性心脏病；心脏发育；基因突变
基金项目：
国家重点研发计划（YFC）；
国家自然科学基金(,)
NOTCHsignalingpathwayincongenitalheartdisease
TheNOTCHsignalingpathwayisanevolutionarilyhighlyconservedsignalingpathwaythatregulatesvariouscellularphysiologicalprocessesbyconductingsignalsbetweenadjacentcells,andimportantfordecidingcellfate,celldevelopment,differentiation,proliferation,apoptosis,adhesion,andepithelial-to-mesenchymaltransition.TheNOTCHpathwayinvolvesalmostallaspectsofcardiacdevelopment,includingcardiacfatedecisions,primitiveheartpatterning,andcardiacmorphogenesis,whichplayacrucialroleincardiacdevelopmentandpostnatalcardiachomeostasis.ThestudyfoundthattheconductionabnormalityoftheNOTCHpathwayandthemutationoftheNOTCHsignal
