珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。
在临床上,地中海贫血中间型以及重型患者需要积极接受正规、系统性的治疗,这十分重要,因为在临床上发现有部分地贫患者的治疗很不规范,有可能加重病情以及危害到生命,本文指出以下三大误区:
对于地中海中间型和重型患者,应采取正规、系统性的治疗,但是,有部分患者由于治疗不规范,导致患者病情加重甚至危害到生命,都是患者和家属对该疾病认知的错误。
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调研随访时发现,有很多的地贫患儿家长由于家庭经济的原因,一般都是等到孩子贫血症状较为严重的时候才想起来带孩子去输血,殊不知这样的做法是弊大于利的。
医者表示,在贫血的时候,地贫患儿往往会由于抵抗力较差,可能发现并发各种感染,这不仅加大了所需的治疗费用,也进一步加重了治疗负担。
2
只输血而不祛铁,这是一个致命性的误区,医者表示,血液中富含铁元素,地贫患者长期的频繁输血和骨髓无效红细胞生成以及胃肠道铁吸收的增加容易造成体内铁超过负荷。
进而就会导致患者易合并血色病,损害心肝肾以及内分泌器官功能,最终导致死亡,所以地贫患者在输血的同时也勿忘记祛铁治疗,这对于长期生存十分重要。
3
很多的患者以及家属因为不了解中医普及运用的重要性,故没有采取中医药的干预治疗,确实,中药无法对患者先天的致病基因进行修复,但却能很好的调理好患者的后天之本,以促进脾胃的运化生血,改善患者的机能体质,对患者一定是大有裨益的。
另外中医的方子不是一概而论,不要盲目听取自行抓取药材煎药,需要面诊专业医生,个体化辨证并加减施治。
目前得知,骨髓移植可治愈地中海贫血,但存在一定的风险,一旦复发功亏一篑。
单纯运用输血治疗,代表病人需要长期治疗,且无法摆脱,给普通家庭造成了很大的困难,且伴随着长期输血,病人可能会发生无效输血的情况。
医者表示,目前对于地中海贫血的治疗目的主要是要维持患者的正常生长发育,在一定程度上让病人达到常人的生活质量及寿命,或移植,或输血维持,或中西结合,总而言之,地贫的治疗必须系统、个体化以及正规。
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