还是SNICU的轮科医生时，主任在早会上说先天性肠旋转不良（以下简称肠旋）是新生儿外科最危急的疾病。我表示疑惑，最危急的不应该是肠穿孔、气腹？作为一名年轻的儿内科医生，那时我并不清楚肠旋转不良是怎么回事，也不知道它的厉害，直到后来见到了更多的病例。
案例1：
男性患儿，生后6天，因“呕吐1天”入院。G1P1，足月顺产出生，出生史无特别。生后第5天的中午开始出现呕吐，初为呕奶，后吐绿色胃液，共5-6次。当日下医院就诊，B超提示肠管扩张、肠壁肿胀，血红蛋白急剧下降。当地予抗感染、抗休克、输血等处理未见好转。生后第6天下午转至我科。入科时患儿反应差，重度贫血貌，腹部膨隆，腹壁静脉曲张，触诊腹肌稍紧。尿布中可见鲜红色血便。入院查血红蛋白仅76g/L，乳酸8.8mmol/L，立即做术前准备并紧急行B超提示先天性肠旋转不良并局部肠缺血、坏死。入院仅2小时就送进了手术室，术中见全部肠管血运极差，只得将肠管复位后旷置。3天后再次探查，原缺血的肠管未恢复，全肠坏死，家长只能被迫放弃治疗。
虽说肠旋是外科疾病，但这类宝宝都是先就诊于内科。因此，避免不良结局的关键还在于我们新生儿内科医生敏锐的识别，以助于早诊断、早手术。
接下来的内容希望能帮助我们的内科医生了解这个疾病。
胚胎早期肠管是位于腹腔外，随着胚胎发育，肠管回纳腹腔、长度变长。在此过程中空肠起始段会以肠系膜上动脉为轴心发生逆时针旋转°（下图A→E）。大约在胚胎12周左右空肠起始段由肠系膜上动脉上方转至其左侧，旋转完成。
看不懂怎么转的也没关系，我们记住E图就行。这是肠管旋转完成后的正常解剖位置，空肠起始段位于脊柱左侧、左上腹，回盲部位于右下腹（这里必须划重点）。
各种原因引起的新生儿肠管与正常解剖位置不同的先天缺陷，均可认为是肠旋转不良。肠旋在新生儿中的发病率并不低，约为3.9/。它是新生儿肠扭转最常见的原因。一旦发生急性肠扭转，可能引起部分甚至全部肠管坏死的严重后果。
上图是肠旋宝宝的消化道示意图。图中A是空肠起始段旋转90°，B为旋转了°，均不足°，空肠起始段和回盲部位置异常（对应前面的重点），均可诊断为肠旋。可以看到肠管各行其道，并没有出现相互的卡压，也就可能不会出现肠梗阻症状。但空肠起始段和升结肠之间有韧带相连（Ladd韧带），随着宝宝生长发育，受韧带的牵拉，肠管可能发生扭转或者直接被韧带卡压，出现梗阻症状，也就是反复胆汁性呕吐。所以，不光是新生儿，大儿童甚至成人都有可能诊断肠旋。C图中小肠和结肠绕肠系膜根部发生扭转，肠管相互卡压引起上消化道梗阻，而扭转部位位于十二指肠大乳头以下，导致胆汁返流，因此呕吐通常为绿色至墨绿色。肠系膜上动静脉包绕在扭转的肠管中，如扭转肠管张力高，导致血管受压，肠管供血不足，进而出现缺血坏死。
新生儿期诊断的肠旋转不良往往都合并了急性中肠扭转。那么，我们新生儿内科医生如何从呕吐的宝宝中识别出谁是肠旋呢？
首先，呕吐是肠旋宝宝最为常见的症状。肠旋呕吐通常开始于生后的3~5天，呕吐物呈绿色或者墨绿色，量大；早期有正常的胎便排出，呕吐后大便减少；体查时腹部平坦（此点不同于其它肠梗阻引起呕吐时的明显腹胀）。当发生绞窄性肠梗阻、肠坏死时，患儿可出现血便，精神反应变差，甚至出现休克症状；可伴有腹胀、腹部压痛、腹肌紧张、腹壁潮红、肠鸣音消失等腹部体征；查血可见血红蛋白急剧下降，甚至三系下降；血气可提示酸中毒、电解质紊乱、乳酸升高。对于符合以上症状或体征的患儿，可列为疑似肠旋，其中呕吐大量绿色胃液无伴腹胀的诊断特异性非常高。疑似患儿在排除诊断前务必禁食并持续胃肠减压，可避免近端肠管张力继续升高。
对于没有医院，医院新生儿造影和B超技术较薄弱的，只要觉得疑似肠旋就可以联系转院了。医院，通常还需进一步确诊：
①任何疾病的诊断都应以病史和体征为基础。②在平片（不建议立位片）上可见胃泡显影，常无“双泡征”或“三泡征”（为十二指肠闭锁和高位空肠闭锁的典型表现），中腹部肠管充气减少，无肠管扩张（可排除肠闭锁）。如有典型症状，但平片腹部无肠管充气，需要警惕已出现肠扭转坏死。③较经典的确诊方法为经肛门注入造影剂后拍摄平片，见到回盲部显影且位置异常即可诊断。但由于受患儿哭闹、体位、肛管插入深度及造影剂的量等影响，将足够的造影剂准确注入到回盲部存在困难。④上消化道造影（为防止误吸，勿使用钡剂，可选用CT造影剂）可显示空肠起始段位于中腹部或者脊柱右侧并下行，近端空肠呈螺旋形下降，空肠袢位于中腹部或右下腹。
⑤B超对肠旋转不良诊断具有非常高的敏感性。超声可见部分十二指肠及空肠围绕肠系膜上动脉旋转，并可测量旋转的角度，肠管呈螺旋状的低回声包块。⑥CT可以显示肠系膜上动静脉发生扭转呈“旋涡征”，肠系膜根部形成团块。但B超联合消化道造影诊断准确率可达到%，因此我院不采用此法诊断。基本了解了肠旋的来龙去脉，再讲一个近期的案例2：
男性患儿，生后4天，因“呕吐1天”入院（和案例1很像）。患儿双胎之大，足月剖宫产，出生史无异常。生后第3天出现呕吐，黄色胃液或奶液。下午出现反应差、医院新生儿科。入院后禁食下患儿仍有呕吐，出现呕吐绿色胃液，伴有低热。当地医生考虑存在外科情况，联系我科床位后紧急送至我科。入科时患儿反应差，皮肤苍黄，心肺无异常，腹部平坦，触诊软。平片提示中腹部肠管无充气。考虑情况紧急，未等行造影或B超直接送了手术，术中证实肠旋转不良，肠系膜旋转°，大部分肠管血运差，复位后行肠管旷置。4天后再次探查，原血运差的肠管基本恢复，但遗留了多处坏死穿孔，修补后行肠造瘘。
得益于当地医生敏锐的判断，让患儿得到了及时的手术，最终保住了绝大部分小肠，远期预后良好。如晚一个小时送来，再次探查可能会重复案例1的结局。
结语：新生儿先天性肠旋转不良多合并中肠扭转，由于扭转程度不同，可长期呕吐而无肠坏死，也可在起病数小时内发展为全肠坏死。新生儿内科医生需提高对本病的认识，对于所有疑似病例都应尽快诊断或排除。确诊病例应急诊手术复位，切不可等待。
*文中部分图片来自网络
参考文献：
郑珊，《实用新生儿外科学》
ArnoldG·Coran,《PediatricSurgery》
