先天性小耳畸形知多少（上）
一百多年以前，梵高割下了自己的左耳，
踏向艺术的至高领域，
一百多年以后，有一群人为了他们的耳朵苦苦追寻
他们就是小耳畸形的患者
我们将用两期告诉大家
什么是小耳畸形，它为什么会出现
小耳畸形会产生什么样的影响
以及出现了小耳畸形该怎么办
小耳畸形是什么？
耳朵是我们用来聆听外界声音的器官，同时，也负责人体平衡的调节，对人的容貌和外观也有重要的美学作用。在古代，长着一对好耳朵往往是福气、贵气的象征。耳大是福，这里所说的耳朵，指的就是耳廓，它是外耳的一部分
而有那么一群人，则显得不这么幸运能拥有一对好耳朵了，他们的耳朵，轻则耳廓较小，重则完全看不见耳廓，这种病被叫做小耳畸形
专业一点来讲，小耳畸形是一种先天性的耳部发育不良，表现类型可从轻度的部分耳部结构异常到严重的耳部器官完全缺失。
根据小耳畸形的形态和严重程度大致分为四个类型：
Ⅰ型：耳廓各结构基本存在但整体稍小
Ⅱ型：耳廓部分发育；外耳道狭窄或闭锁
Ⅲ型：耳廓结构无法辨认，仅留花生状的残迹，外耳道和鼓膜缺失；此类型最多见
Ⅳ型：外耳完全缺失
为什么会出现小耳畸形？
小耳畸形是先天发育不良所致的一种偶发事件，目前病因尚无定论，一般认为是环境和遗传因素共同作用的结果，环境因素中在母亲妊娠早期由于病毒性感冒、家庭装修有毒物质等都是可能导致小耳畸形发病的因素
小耳畸形会遗传吗？
先天性小耳畸形的发病多为散发，通常不遗传，但一般有家族史的患者会有遗传的倾向。其遗传几率应根据具体情况而定。
发病率目前认为与人种和地域均有关系，最近的报道在我国的发病率是5.18/，男性多于女性（2：1）。有小耳畸形家族史的患者遗传发病率大致为2.9%~33.8%。先天性小耳畸形的致病基因定位以及这些基因的致病机制是目前研究的热点和难点，迄今没有研究结果，但相信随着科技的进步，秘密会有揭开的一天
小耳畸形会不会影响听力呢？
我们先来看看耳朵的构造：我们的耳朵分为外耳、中耳和内耳三部分。外耳负责收集并将声音传递到内耳，内耳负责处理并将声音信号通过神经传递到大脑。所以听力损失根据发生部位可分为三类：传导性（外耳和中耳受影响）、感音神经性（内耳受影响）、混合性（两者皆有）
a.传导性听力损失
传导性听力损失可以理解为声音很难或无法从外耳传到内耳，通常可通过物理手段提高声音传送效率来改善听力。
b.感音神经性听力损失
感音神经性听力损失则是内耳无法正常接收处理声音，或是上传的神经通路出现问题，这种类型的听力损失通常是永久性的，但仍可以借以助听器或人工耳蜗改善听力。
而小耳畸形导致的听力损失通常为传导性，少数患儿会出现感音神经性听力损失。但不管是传导性还是感音神经性耳聋，都有对应的处理方法，都应当及早就医处理
下一期我们将为大家解答小耳畸形治疗的问题，如该怎么治疗、什么时候治疗等，敬请期待！
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