地中海贫血是一种遗传性的血红蛋白合成障碍性疾病,最早在地中海区域发现此病,故命名为地中海贫血。
生活在我国南方的朋友对这个病一定不陌生,该病在我国广东、广西、海南、湖南及四川较多见,长江以南各省、区有散发病例,在北方很少见。
1、
地中海贫血的医学知识
地中海贫血的特点是血红蛋白合成缺陷,这是引起溶血性贫血的根本原因。啥意思,简单解释一下。人体的血液中含有红细胞,红细胞中含有血红蛋白(Hb),血红蛋白对人体非常重要,它是负责运输氧和二氧化碳,帮助人体完成血液循环和新陈代谢的。
在血红蛋白的合成中有一种重要的物质叫珠蛋白肽链,珠蛋白肽链的合成是由基因决定的。如果天生基因存在缺陷,那么珠蛋白链合成就不正常,生成血红蛋白出现障碍,结果是血红蛋白数量下降,或者血红蛋白结构异常,导致贫血。因此,地中海贫血也称为“珠蛋白生成障碍性贫血”。
地中海贫血根据基因突变和缺陷的不同可以分为多种类型,临床上最常见的是α地中海贫血和β地中海贫血。
根据病情严重程度,地中海贫血可以分为轻型(或静止型)、中间型和重型。
静止型或轻型,没有贫血或仅轻度贫血,多体检时发现,可无需治疗,寿命正常。
中间型,临床表现介于轻型与重型之间,中度贫血,脾轻度或中度大,患者大多可存活至成年,需要不定期输血。
重型,一出生就有贫血、水肿、肝脾肿大、黄疸等症状,伴发育不良,需要终身输血治疗,如不治疗多在未成年前死亡。
地贫的治疗方法主要是定期输血、脾切除或造血干细胞移植,造血干细胞移植是目前唯一根治方法。
2、
告知与核保
全球地中海贫血基因携带者大约3.5亿人,许多人没有症状。近些年来,由于我国加大遗传病预防,增加了婚前和孕前的基因检测,许多无症状者被检测出有地中海贫血基因。据不完全统计,年广东育龄人群的地中海贫血基因携带率为16.8%,平均每6个人中就有1个携带者。
投保保险时如问询中含有“遗传性疾病、贫血、体检异常”等问题时,已经出现明显症状或被诊断为地中海贫血的客户是需要如实告知的。如无症状、没有就诊检查,仅在婚检或孕检中做基因检测提示为地贫基因携带者的,鉴于我国《健康险管理办法》的规定,可以不告知基因检测结果。可阅读《基因检测结果异常需要告知吗?》
客户告知地贫后,为了让核保人员正确评估风险,还需要提供所有就诊病历、化验检查、肝脾超声等就诊资料。
根据地中海贫血的类型、贫血、症状及治疗情况等,核保结果通常是:
静止型或轻型地贫,寿险和重疾险可标准体承保,医疗险除外承保;
重型,寿险、重疾险、医疗险都拒保;
中间型,根据客户就诊资料及身体情况可能寿险、重疾险加费承保或可能拒保,医疗险拒保。
3、
理赔
地中海贫血是医学公认的遗传性疾病,该病遗传规律如下:
注:上述图片来源于检验医学
重疾险与医疗险中均将“遗传性疾病作为免责事项”,故如因地中海贫血就诊治疗,或因地中海血贫导致重疾等,保险公司是免责,不承担保险责任的。
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