昨天微博万圣节各种鬼闹
Angelababy、娜扎、陈志朋等都化身魍魉鬼魅出来捣蛋
娜扎万圣节妆容
不知您是否遇见过，在我们的身边，有这么一个需要我们关爱的群体，他们或许刚刚出生，或许只有几岁，但他们的一生却饱受着病魔的纠缠，甚至要过早地面临生命的结束！他们就是地中海贫血患者。然而，悲伤的是，超过八成的市民不知啥叫“地贫”1什么是地贫地中海贫血是一组遗传性疾病，是由于遗传性珠蛋白基因缺陷（突变、缺失等）引起一种或多种珠蛋白肽链生物合成减少或完全不能合成，导致珠蛋白肽链间的正常平衡被破坏，导致了血液中红细胞中最重要的物质—血红蛋白结构异常，使其发生了溶血，造成贫血。
下面来看看这个结构图，更好的理解地贫发生的机制。
从结构图可知，根据基因异常位置的不同，地中海贫血分为α型和β型等；根据贫血的严重程度，地贫又分为轻型、中间型和重型
2地贫患者的症状1.重型出生数日即出现贫血、肝脾肿大进行性加重，黄疸，并有发育不良，其特殊表现有：头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出，其典型的表现是臀状头，长骨可骨折。骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓腔变宽、皮质变薄所致。少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块，亦可见胆石症、下肢溃疡。2.中间型轻度至中度贫血，患者大多可存活至成年。3.轻型轻度贫血或无症状，一般在调查家族史时发现。
3地贫预防1.婚前地中海贫血筛查，避免轻型地中海贫血患者联婚，可明显降低重型/中间型地贫患者出生的机会。
2.推广产前诊断技术，对父母双方或一方地贫基因携带者，孕4个月时，采集胎儿绒毛、羊水细胞或脐血，获得基因组DNA以聚合酶链反应(PCR)技术对高危胎儿进行产前诊断，重型/中间型患儿应终止妊娠。
3.地中海贫血患者往往体虚，要慎起居，适寒温，注意预防外感；多进行户外活动；呼吸新鲜空气；进行适宜的体育锻炼，气功锻炼，打太极拳等有助于增强体质和抗病能力。
4.饮食调理注意饮食调养，宜进食营养丰富的食物，凡辛辣厚味，过于滋腻，生冷不洁之物，当禁食或少食。
5.注意精神调养，病患者应保持心情舒畅乐观。
4地贫的治疗轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。输血和去铁治疗，在目前仍是重要治疗方法之一。
1.一般治疗注意休息和营养，积极预防感染。适当补充叶酸和维生素B12。2.红细胞输注输血是治疗本病的主要措施，最好输入红细胞，以避免输血反应。少量输注法仅适用于中间型α和β地贫，不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是：先反复输注浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达～g/L；然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg，使血红蛋白含量维持在90～g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症，故应同时给予铁螯合剂治疗。3.铁螯合剂常用去铁胺，可以增加铁从尿液和粪便排出，但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞1年或10～20单位后进行铁负荷评估，如有铁超负荷则开始应用铁螯合剂。去铁胺，每晚1次连续皮下注射12小时，或加入等渗葡萄糖液中静滴8～12小时；每周5～7天，长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。去铁胺副作用不大，偶见过敏反应，长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍，剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素C与螯合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用。4.脾切除脾切除对血红蛋白H病和中间型β地贫的疗效较好，对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱，应在5～6岁以后施行并严格掌握适应。5.造血干细胞移植异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有HLA相配的造血干细胞供者，应作为治疗重型β地贫的首选方法。6.基因活化治疗应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达，以改善β地贫的症状，已用于临床的药物有羟（经）基脲、5-氮杂胞苷（5～AZC）、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等，目前正在研究中。
5重型地贫并发症1.过量铁质积聚长期输血会造成铁质沉积而过量铁质的积聚会对多个器官造成破坏。主要受影响的包括心脏、肝脏、胰脏和各个内分泌器官。病者会出现心脏衰竭、肝硬化、肝功能衰退、糖尿以及因为多种内分泌失调而变得身材矮小和发育不全等等。2.输血引起的反应常见输血时引起的不良反应包括发热、发冷和出红疹等。较严重的反应如急性溶血、气管收缩和血压下降等虽然甚少出现，但绝不能忽视。3.经输血而传染的疾病虽然在输血整个过程中，多重的预防措施已把传染的机会减至极少，偶然亦有因输血而感染丙型和乙型肝炎的例子。
4.脾脏发大在长期贫血和溶血的刺激下，不少重型和中型贫血病者都会出现脾脏发大的问题。过大脾脏会使贫血加剧和令病者需要接受更大量的输血而导致更严重的铁质积聚。及时把发大的脾脏切除往往能令情况改善。5.胆石的形成长期溶血令地中海贫血病人比一般人更容易患胆石。患有胆石的病人可能经常出现右上腹痛、皮肤、眼白变黄和茶色小便等的病徵。6.除铁药的副作用值得一提的，除铁药有时亦会影响视力、听觉和骨骼生长。因此，除铁药物的注射份量应根据铁质积聚的多少而定，切勿擅自把份量增加或减少。6造血干细胞移植(HSCT)HSCT治疗地贫已有三十多年历史，是目前唯一能治愈地贫和性价比最高的治疗方法。
符合以下条件可进行HSCT1基因诊断为β型地贫纯合子或双重杂合子，临床有中、重度贫血并需规律输血才能维持Hb90g/L者
2没有明显的器官功能损害
3有合适供者
4知情同意
术前注意事项1术前需加强排铁，加强护理，血色素保持在G/L以上。加紧培养孩子良好的生活习性。
2术前三个月必须教会孩子漱口，包括仰着脖子漱口。
3如果患儿有蛀牙或牙齿松动及时去口腔科修补及处理。
4纠正患儿的饮食习惯，尽量让其食用清淡易消化的食物。
5术前必须训练孩子在便盘上拉大便，养成排便及规律睡眠的习惯。
6确定手术期间陪护家长，家长要有较强的心理素质，与孩子相处融洽。
7移植前家长要医院各种事项
造血干细胞移植后常见问题1呕吐及腹泻
2感染
3肝静脉闭塞病
4移植排斥
5移植物抗宿主病
术后注意事项出院后仍需要遵守一些预防感染的措施，如保持个人卫生，特别要注意双手清洁，进食的物品必须煮熟及放在微波炉里消毒，居住环境尽量保持清洁，单人住一间，房间应通风向阳，与病人接触家庭成员也应注意保持清洁。
高温消毒法，日光消毒法，洗涤消毒法，家具清洁
很多地贫家庭因病致贫、因病返贫，对于高昂的治疗费或移植费无力承担时，很多家庭只能放弃患儿，这些患他们的童年在“等待死亡”的痛苦中，慢慢消逝。希望更多的爱心人士