5月8日是世界地贫日
5月8日是“世界地中海贫血日”，这两天有医院或科室的患友，应该都有注意到关于地贫的宣传活动或材料。
转付锦华生殖免疫之家的文章
5月9日，”付锦华生殖免疫之家“ 患者无症状或轻度贫血，脾不大或轻度大。病程经过良好，能存活至老年。本型易被忽略，多在重型患者家族调查时被发现。
中间型
多于幼童期出现症状，其临床表现介于轻型和重型之间，中度贫血，脾脏轻或中度大，黄疽可有可无，骨骼改变较轻。
重型α地贫
又称HbBart’s胎儿水肿综合征，为致死性血液病，受累胎儿由于严重贫血、缺氧常于妊娠23-40周时在宫内或娩后半小时内死亡。
重型β地贫
又称Cooley贫血。患儿出生时无症状，至3～6个月开始发病，呈慢性进行性贫血，面色苍白，肝脾大，发育不良，常有轻度黄疽，并具有典型的地中海贫血特殊面容，症状随年龄增长而日益明显。患儿常并发气管炎或肺炎，当并发含铁血黄素沉着症时，因过多的铁沉着于心肌、肝、胰腺、脑垂体等而引起该脏器损害的相应症状，其中最严重的是心力衰竭，是导致患儿死亡的重要原因之一。
实验室检查
当患者的血液常规检查中的红细胞平均体积（MCV）80fl，通常先进行缺铁性贫血的检查，若排除缺铁性贫血的可能，则进一步进行地中海型贫血的检查。
首先检查血红蛋白电泳(Hb-Ep)，能查出大部份的地中海型贫血，且花费不高。但此项检查无法查出轻度α型海洋性贫血带因者，因此一旦检查正常时，应进一步做地贫基因检查。
因此地中海型贫血的检查项目及顺序应为：
1.血液常规检查
2.铁蛋白检查
3.血红蛋白电泳(Hb-Ep)
4.海洋性贫血基因检查
上述四种检查应依照排列顺序进行。
地贫是怎样遗传的呢？
夫妇双方都有地贫基因（即两人都是轻型地贫），其子女有25%是重型地贫，50%是轻型地贫（基因携带者），25%是正常者。
如果夫妇双方只有一方是地贫基因携带者（轻型地贫），其子女50%是正常小孩，50%是基因携带者（轻型地贫），不会有重型地贫小孩。
中间型及重型地贫孕前及孕后的管理
1、孕前阶段需积极去铁治疗，目的是减少机体铁负荷、减少终末脏器的损害。
2、对于地贫妇女，如果配偶为血红蛋白病的携带者，孕前需进行遗传咨询。为避免产生重型地贫的配子（β0/β0或β0/β+基因型的配子），可考虑行三代试管婴儿，即植入前产前诊断（PGD）。
3、评估铁螯合剂的使用情况，孕前3个月停止使用铁螯合剂。去铁敏是促排卵期间或孕20周后可以使用的铁螯合剂（但应避免孕早期使用）。
4、为预防神经管缺陷的发生，孕前3个月建议服用叶酸（5mg/d）。
5、对有脾切除手术史或血小板计数＞x/L的孕妇，需口服阿司匹林75mg/d。对有脾切除手术史且血小板计数＞x/L，需低分子肝素抗凝，同时口服阿司匹林75mg/d。对于未使用抗凝治疗的孕妇，建议住院待产期间使用低分子肝素抗凝治疗。
6、地中海贫血本身并不是剖宫产的指证。由于中间型及重型β-地贫孕妇静脉血栓栓塞的发生风险增高，住院期间建议预防性使用低分子肝素抗凝治疗。经阴道分娩者用药至出院后7天；剖宫产者用药至出院后6周。对地贫孕妇而言，母乳喂养是安全的。
付锦华生殖免疫之家：
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2、反复移植不着床，妊娠并发肾炎，高血压，狼疮，子痫前期，反复生化妊娠等疾病提供文章，教育及服务。
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