地中海贫血是一种遗传性的疾病——其临床症状变异性较大,根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度给予命名和分类。
Ps:地中海贫血主要是由于遗传的基因缺陷导致血红蛋白中的一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型数量
遗传性血液病
地中海贫血需要治疗吗?
此病有轻型、重型和极重型三种类型,病情较轻的患者不需要过多治疗,做好随访即可。中间型和重型地贫,应该采取一种或数种方法给予对症支持治疗。
最常见的治疗方式主要是输血与造血干细胞移植。输血属于支持维持的治疗办法,而移植属于造血重建的治疗,这种方法花费大,风险较高,但如果成功可以使重度地贫患者摆脱对输血的依赖及防止进一步铁沉着。
此外,联合方案也是地中海贫血有效治疗方法,其治疗理念主要围绕恢复正常的造血微环境以及调理自身免疫机能为主。会涉及到中医以及西医的联手。调整自身免疫机能,促珠蛋白合成。
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