今天是第16个世界肾脏日。在儿童肿瘤中，肾母细胞瘤是最常见的肾脏恶性肿瘤，也是儿童最常见的恶性实体肿瘤之一。
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疾病介绍
肾母细胞瘤是起源于肾胚基细胞的恶性肿瘤，是儿童第二常见的腹部恶性肿瘤。其发病率约占所有儿童肿瘤的6%，儿童肾脏肿瘤的95%。其中98%的患者发病年龄在10岁以下，发病高峰为3岁左右，成人中罕见。一般为单侧，双侧肿瘤较少见男女发病率无明显差显。02
发病病因
肾母细胞瘤确切病因尚不清楚，可能涉及到多个基因，包括WT1、WT2、染色体11p15区中某些基因及16q等，这些基因在不同时期不同阶段，通过各种途径被激活或失活而导致肿瘤的发生。03
常见症状
肾母细胞瘤患儿绝大多数是无意中被发现腹部肿块，如在给孩子洗澡、换衣或触摸患儿腹部时触到肿块。通常肿块表面光滑平整、质地硬、无压痛，肿块通常比较固定。有的患儿腹部膨隆或两侧不对称。少数患儿有腹痛或恶心、呕吐、食欲减退的消化系统疾病症状。也有少数患儿表现为血尿、发热、高血压。晚期患儿可出现面色苍白、消瘦、精神萎靡，甚至出现转移症状，如咯血、头痛等。有12%~15%的患儿会伴有先天性畸形，如先天性虹膜脉络膜缺损、重复肾、马蹄肾、多囊肾、异位肾、内脏肥大、脐膨出、巨舌、偏身肥大。成人肾母细胞瘤的临床表现与肾癌患者的临床表现相似，表现为无症状、血尿、腰腹痛、腹部肿块等。04
临床诊断
临床诊断该病的主要依据是影像学检查，包括腹部平片、排泄性尿路造影、腹部超声、腹部CT或MRI检查。其中最简单的检查方法是腹部超声检查，腹部CT平扫和增强扫描是最重要的检查项目，诊断肾母细胞瘤的准确性高达95%以上。但对伴有肾功能不全、下腔静脉瘤栓患者应做腹部MRI扫描检查。对不能手术切除的患者应考虑做肿瘤穿刺活检进行病理检查，以明确诊断，根据病理检查结果指导治疗方案。05
治疗方法
肾母细胞瘤的治疗是以手术治疗、配合术前术后放疗和化疗的综合治疗为主。科
室
介
绍
医院重点学科之一，是中华骨髓库非亲缘造医院、造血干细胞治疗噬血细胞综合征多中心研究协作组牵头单位、全国自体脐带血移植治疗重型再生障碍性贫血多中心研究协作组牵头单位。由儿童血液病领域知名专家、国务院特出贡献专家吴敏媛教授，医院院长孙媛教授带领的专家团队组成，是国内水平一流的儿童血液肿瘤疾病救治中心。
血液科设有3个普通病区：七病区（实体瘤病区）、八病区（移植病区）、九病区（白血病淋巴瘤病、十病区（国际医疗）；2个移植病区、国际医疗住院部、中心实验室、血液肿瘤门诊、PICC门诊、舒适化治疗室，合计床位张，百级洁净仓19个。医院资源，科室不但能够实现高效的院内专家会诊，更能够充分运用国内外先进技术开展靶向治疗、CART细胞治疗、CIK细胞治疗、NK细胞治疗，在诊疗各类白血病、噬血细胞综合征、慢性活动性EBV感染、骨髓衰竭性疾病（如再生障碍性贫血）、原发性免疫缺陷病（如WAS综合征）、遗传代谢病（如戈谢病、粘多糖病）、实体瘤、各类型贫血、出血性疾病（如ITP）等方面具备丰富的经验，成立至今年共完成造血干细胞移植近例。据全国造血干细胞移植登记组统计，年上半年，医院为北方地区儿童移植例数第一单位。
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