病问医答：《听说地贫孩子很难活到成年，依靠输血能正常生存吗？》
病问：
您好，孩子刚被确诊为地中海贫血重度，目前无明显症状表现，只是比一般的孩子脸白，爱睡，额头有点突出。因为是刚接触这方面的疾病，想具体了解一下，我问了很多的病友家属都说是这个病，特别是需要输血治疗的地贫孩子很难活到成年，说即便活到成年也是一生病貌累累，自主生活都很困难，并且智商也有缺陷。
我很害怕，想问一下“不能活到成年”的说法是否属实？我们打算过后续给孩子移植，但家庭条件不是很好，联系骨髓库说没找到合适的配型，另外除了移植和输血还有其他的治疗方式吗？能否达到与其他健康孩子一样的成长？如果有希望我是不会放弃孩子的，谢谢解答！
医答：
地贫的严重性是在于疾病带给孩子的影响，如果没有及时接受治疗，长期的贫血状态很容易就会导致一系列的问题，其次是长期输血的铁过度沉积，输血是地贫的常见治疗手段，这一点都很清楚。如果没有及时接受祛铁治疗，铁负荷很容易就会导致心脏病变。很多地贫患者都是因为心脏衰竭、心肌病变而死亡。
另外对于祛铁治疗的普及性还并非十分的完善，医院以及家属没有意识到长期输血是需要检测铁蛋白，当数值达到一定的范围时，祛铁治疗应当刻不容缓。
中、重地贫对于孩子生长也有影响，比如生长迟滞、青春期延缓、糖尿病、甲状腺功能低下、甲状旁腺功能低下和成人性功能障碍等，这些情况需要引起高度的重视。
最后因为一些地贫患儿家庭不是很好的情况下，往往会导致孩子的治疗跟不上，比如输血治疗是需要规范化，有合理性的去治疗，并非是等到孩子血红蛋白很低，或是不舒服的时候才去，比起一个应急性的治疗思路，预防性的治疗要重要以及优先很多。
但也不是所有的地贫患儿都无法活到成年，特别是重度的，只要通过规范化的治疗及时的提升数值在一个安全的范围，比如维持性数值在左右，就能够保障孩子的一个正常生长发育。
要达到这样的效果，靠输血与祛铁治疗很难达到，因为阶段性变故比较多，输血带来的并发症风险也比较大。其次是骨髓移植，可能治愈地贫，但需要各方面条件的充足以及支持，包括家庭的经济，配型的吻合以及能否支撑移植后的相关治疗等，最后是中西结合的方式，也有很多的中度以及重度的地贫患者达到一个正常的生活。
另外需要提醒的是，目前在临床上对于地贫，不是小感冒，小发烧用点药就能治愈的疾病，所以预防重度地贫患儿的出生是比较重要的，重视产前遗传基因检测。
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