有一种贫血叫地中海,遗传性强

今天小编想要跟大家讲讲一种叫做地中海贫血的病,因为小编身边的朋友最近就被检查出了有轻度的地中海贫血。

地中海贫血,这个病名大家应该都不陌生,小编也听说过,但对其病理并不清楚,想着说是贫血应该并不严重吧。但因为身边伙伴有了这个病,所以小编便去了解了一下。

地中海贫血最早发现于地中海区域,当时称为地中海贫血,国外亦称海洋性贫血。

——本病遍布世界各地,以地中海地区、中非洲、亚洲、南太平洋地区发病较多。在我国以广东、广西、贵州、四川为多。这是一类由于常染色体遗传性缺陷,引起珠蛋白链合成障碍,使一种或几种珠蛋白数量不足或完全缺乏,因而红细胞易被溶解破坏的溶血性贫血。——

简单言之,这病是有遗传性的。

正常成人血红蛋白中的珠蛋白,是由四条肽链所组成的,本病是由于珠蛋白基因的缺失或点突变所致。组成珠蛋白的肽链有4种,即α、β、γ、δ链,分别由其相应的基因编码,这些基因的缺失或点突变可造成各种肽链的合成障碍,致使血红蛋白的组分改变。通常将地中海贫血分为α、β、γ和δ等4种类型,其中以α(甲)和β(乙)地中海贫血较为常见。

地中海贫血的类型

(1)重型:出生数日即出现贫血、肝脾肿大进行性加重,黄疸,并有发育不良,其特殊表现有:头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出,其典型的表现是臀状头,长骨可骨折。骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓胜变宽、皮质变薄所致。少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块,亦可见胆石症、下肢溃疡。常见并发症有急性心包炎、继发性脾功能亢进、继发性血色病。

(2)中间型:轻度至中度贫血,患者大多可存活至成年,但长期有贫血,肝、脾稍有肿大。

(3)轻型:轻度贫血或无症状,一般在调查家族史时发现。

也就是说,能长大成人的都不是重型地中海贫血,轻型的更是与常人没什么两样,那是不是就不用担心了呢?

地中海贫血有一样是特别需要注意的,就是它的遗传性。

轻型地贫多见于成年人,平时无症状或仅轻度贫血。但轻型地贫最大的问题是将“致病基因”遗传给他们的下一代,它的遗传规律是:一个轻型地贫的人与正常人结婚,子女中有一半的机会会出现轻型地贫。但轻型地贫与同一类的轻型地贫的人(例如甲型与甲型,乙型与乙型)结婚,他们的子女中有1/4的机会是重型地贫;1/2的机会是轻型地贫;只有1/4的机会生育正常儿。如果一方为轻型甲型地贫,另外一方为轻型乙型地贫,则对后者应该检查是否合并有甲型地贫,这种情况经常有出现,应引起注意。

地中海贫血作为遗传病,最好的治疗就是预防,或者不让患有重型地中海贫血的患儿出生。如果能在婚前就清楚了解自己的遗传背景,并且在产前做好地贫筛查和诊断,就可以有效把下一代患重型地贫的机会减至最低。

地中海贫血预防与调理

(一)预防

广泛有效地开展遗传咨询与产前诊断,为最有效的预防手段,尤其要在多发区普及预防宣传。我国产前诊断方法已达国际水平,应努力推广应用。HbH患者应避免使用氧化剂药物如磺胺类、非那西汀类药物。对于脾亢、白细胞减少者,应防止空气污染及交叉感染。

(二)调理

1.生活调理地中海贫血患者往往体虚,卫外不固,要慎起居,适寒温,注意预防外感;多进行户外活动;呼吸新鲜空气;进行适宜的体育锻炼,气功锻炼,打太极拳等有助于增强体质和抗病能力。

2.饮食调理注意饮食调养,宜进食营养丰富的食物,凡辛辣厚味,过于滋腻,生冷不洁之物,当禁食或少食,多补充叶酸和维生素E。由于小儿脾肾常不足的生理特点,喂养要合理,以免饥饱无常,偏食,饮食不洁损伤小儿脾胃。健脾养血可选以下食疗方:

(1)乌龙大枣汤:乌鸡1只,龙眼肉ling3砂仁,大枣,加水适量,加油盐调味,文火炖2小时,食肉饮汤。

(2)冬虫夏草炖鸡:乌鸡1只,冬虫夏草天,意次仁,当归,加水适量,加油盐调味,文水炖2小时,食肉饮汤。

3.精神调理注意精神调养,对于虚劳血虚的预防有重要意义。七情过激,易使阴血暗耗,既是致病之因,又可加剧进程。所以本病患者应保持心情舒畅,乐观。

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