地中海贫血
THALASSEMIA
防治地贫认知先行
地中海贫血又称海洋性贫血(Thalassemia)是一种遗传性溶血性贫血。最早发现于地中海区域,在中国广东、广西、贵州、四川为多。
地中海贫血是一种严重的遗传性疾病,其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷是血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。若夫妻为同型地中海型贫血的带因者,每次怀孕,其子女有1/4的机会为正常,1/2的机会为带因者,另1/4的机会为重型地中海型贫血患者。
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如何治疗地贫
轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗:1、一般治疗:注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素;2、输血和去铁治疗;3、铁螯合剂;4、脾切除;5、造血干细胞移植;6、基因活化治疗。
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如何护理
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地中海贫血患者往往体虚,要慎起居,适寒温,注意预防外感;多进行户外活动;呼吸新鲜空气;进行适宜的体育锻炼,气功锻炼,打太极拳等有助于增强体质和抗病能力。
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饮食调理注意饮食调养。宜进食营养丰富的食物。
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注意精神调养,对于虚劳血虚的预防有重要意义。七情过激,易使阴血暗耗,既是致病之因,又可加剧进程。所以本病患者应保持心情舒畅,乐观。
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如何预防地贫
开展人群普查和遗传咨询、作好婚前指导以避免地贫基因携带者之间联姻,对预防本病有重要意义。采用基因分析法进行产前诊断,可在妊娠早期对重型β和α地贫胎儿做出诊断并及时终止妊娠,以避免胎儿水肿综合征的发生和重型β地贫患者出生,是目前预防本病行之有效的方法。
对地中海贫血尚无有效治疗方法,但地贫的发生完全可以通过婚前医学检查、孕前医学检查和产前医学检查这三个环节得到有效控制。对夫妇双方为地贫基因携带者的孕妇,在妊娠早期(2-4个月)进行产前基因诊断,防治重型地贫儿出生,是最有效的预防措施。一般来说,如果夫妻双方属于同一类型地贫患者,便有机会生下重型地贫患者,其儿女有1/4的机会完全正常,1/2的机会成为轻型地贫患者和1/4的机会成为重型地贫患者。如果本人及配偶属β或α轻型贫血患者,则胎儿必须接受产前诊断,以证实胎儿是否属重型地贫患者。
单位名称:南环街道社区卫生服务中心